PKU饮食问答

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PKU饮食问答

一、PKU饮食控制有何意义？
PKU目前唯一的治疗方法是长期食用不含苯丙氨酸的特殊奶粉和专用米面食品进行饮食控制，这样，PKU患儿在6岁以前不能吃任何含有苯丙氨酸的食物，如蛋、鱼、瘦肉等蛋白质，豆制品，还有韭菜、大葱等一些蔬菜以及味精和油等食品。如果PKU患儿在6岁(大脑成熟期)以前一直以殊奶粉和专用米面食品为主食，就可以和健康人拥有同样的智力。如果饮食得不到严格控制，会引起患儿体格和智力发育障碍，最终会导致患儿抽搐、痴呆甚至死亡。

二、1克天然蛋白质中大约有多少苯丙氨酸？
天然食品中的蛋白质含量不同，如面粉平均含10％，大米9％，鱼肉类20％，苯丙氨酸大约占这些食物中蛋白质成分的5％，通过简单计算就可以知道大米、面粉、肉类等含蛋白质食物中的苯丙氨酸含量。

三、PKU饮食该注意些什么。既然所有的蛋白质里都含苯丙氨酸，那么PKU患儿应该避免过多食用大米、面粉、鱼肉等普通含有蛋白质的食品，而要食用经过科学加工的特殊食品，如无或低苯丙氨酸的奶粉、米、面等食品。这样能避免PKU患儿因大量摄入苯丙氨酸所造成的智力损伤。


四、PKU患儿的食疗是终身？还是仅在婴幼儿期？
苯丙酮尿症的治疗的目的主要在避免脑细胞出现不可逆的损伤，避免智力低下的发生。孩子越小，脑细胞发育越不成熟，因此饮食控制越早越好。一般来说患儿年龄达到12岁，高浓度苯丙氨酸对他的智力影响不像年龄小的时候那么严重，但是对他的整个精神情绪仍有一定的影响。因此，在国际上目前提出来苯丙酮尿症的治疗应该是终身的。