婴儿痉挛症的发病率及分类

中用脑瘫之友

以下内容摘自《难治性癫痫》一书中孙红斌的文章：
婴儿痉挛症(infantile spasms)，也称为West综合征(west syndrome)，最早于1841年由英国儿科医师West在Lancet读者问答栏给主编的一封信中所描述。他所报告的病例是West医师近1岁的孩子，出生后4个月开始不自主轻微点头，进行性加重，后来发展到头部触及膝盖，但点头后恢复原状，有时发作很像角弓反张。这种头部屈曲发作最初由每天2—3次发展到每天50—60次不等，每次发作约2—3min，坐位或卧位均可发作。每次发作为一声怪叫后突然头向前屈，躯干前俯而双膝上抬，发作后显得沉默可怜，没有支配肢体的能力。1岁时尚不能站立，甚至不能挺直颈部，但视力和听力保持正常。以后的研究证实，婴儿痉挛症是一种由各种病因引起，主要发生于婴儿的癫痫发作。这种类型的癫痫因其特殊的病因常常对抗癫痫药耐药，成为难治性癫痫综合征中的一种重要类型。

  一、定义及演变
  尽管1841年West首先报道了这一病状．但在很长时期内尚无统一命名，是否是癫痫发作亦存有争论。在发现特征性脑电图表现以前，曾将其描述为体能、精神发育迟滞的发作性临床综合征。20世纪50年代以来，随着脑电图的普及，欧美各国的研究者都发现婴儿痉挛症在脑电图上有其特殊的表现，主要为大脑皮质各区均有高电压弥散性慢波和棘或尖波，持续时间和出现部位不同，在同侧或双侧半球之间几乎没有同步现象。尽管有其较详尽的脑电图描述，这一时期仍将该症归类于肌阵挛性发作。

  Gastaut和Remomd在50年代初认为婴儿痉挛症是伴有“高度节律失调”脑电图特征的急性脑病，而不是一种真正的癫痫。虽然在1952年由美国医师Gibbs等首次将其命名为婴儿痉挛症，但在以后的国际癫痫分类中，仍将其归类为有特殊脑电图改变的精神障碍，而并未将其纳入伴发特征性脑电图改变的临床癫痫类型。1981年在国际抗癫痫联盟的癫痫分类中，对婴儿痉挛症也没有纳入和进行描述，直到1989年国际抗癫痫联盟有关癫痫及癫痫综合征的分类中才将其定义为一种新的癫痫综合征，称为West综合征。认为它是一种伴发两侧半球非对称性“高度节律失调”脑电图特征的症状性或隐源性癫痫，属全身发作性癫痫。这一名称目前已被大多数专家、医师所接受，用来描述这一组体轴屈曲性或伸性强直性痉挛为特征的疾病。
  
  二、婴儿痉挛症的发病率
  婴儿痉挛症的发病率各国调查情况不同，有不同报道。欧美国家20世纪60年代的调查提示婴儿痉挛症的年发病率为l／2000一1／4000人。Lacy和Perzy发现美国婴儿痉挛症年发病率为1／4000—1／6000人，在对594例婴儿痉挛症回顾性研究提示男性占60％。

1991午，Appleton在英格兰，苏格兰，威尔士三地区76万儿童中进行的研究发现，婴儿痉挛症年发病率为0．1／1000—0．4／1000。1995年瑞典Sidenvall报道在瑞典中部和东部地区，婴儿痉挛症的年发病率为0．45／1000。瑞典哥德堡大学儿科对98例6一13岁精神发育迟滞儿童的调查中发现，婴儿痉挛症占该类儿童的12．2％(陈世峻，1999)。

  三、分    类
  最初是根据有无引起发作的病因将婴儿痉挛症分为症状和特发性两大类。以后又将特发性婴儿痉挛症分为隐源性和可逆性两大类，前者病前发育正常且无任何病因可寻；后者则指虽无确切病因，但呈现不同程度的智体发育迟滞。而症状性婴儿痉挛症的病因则分为产前因素，围生期因素和产后因素。1991年，在法国举行的婴儿痉挛症专题研讨会上一致同意将婴儿痉挛症分成症状性和特发性两大类。

  (一)特发性婴儿痉挛症
  特发性婴儿痉挛症指在当时条件下未找到病源者，并不代表没有致病原因。在1991年婴儿痉挛症的研讨会上对特发性婴儿痉挛症做了下列约定。①痉挛发作呈对称性，不伴有其他任何类型的发作；②神经系统检查无异常体征；③CT及MRI无异常发现；④发作间期脑电图呈高度节律失调；⑤发作间期和发作期脑电图无固定异常放电灶。符合上述五条标准的婴儿痉挛症可诊断为特发性婴儿痉挛症。
  特发性婴儿痉挛症是一个相对的概念，在当时考虑是特发性者，可能由于科学技术的进步被重新认识为症状性，而且，随着科学技术的进步和边缘学科的进展，特发性所占比例将会越来越小。
  20世纪70年代，特发性婴儿痉挛症约占30％，80年代占13．3％一15．6％，90年代仅占10％左右。
  
  (二)症状性婴儿痉挛症
  凡不符合上述条件的婴儿痉挛症均可诊断为症状性婴儿痉挛症，有下列条件之一者也可诊断为症状性婴儿痉挛症。①有背景疾病；②伴智体发育异常；③神经系统检查有阳性体征；④出现该病之前有其他形式的抽搐；⑤高幅失律脑电图改变存在偏侧性；⑥神经影像学检查有阳性发现。

看了这后，心情再次跌到冰点

宝宝真是生不如死，以后智残怎么办，在歧视中长大，学习、交友、结婚、就业怎么完成、自卑如何克服，爸妈死了怎么办！什么都是泡影！

我家宝宝二十天的时候有过一次脖子歪，眼斜，口歪，看起来像是抽筋，三十五天的时候又有一次，三十九天的时候除了这个症状还有呼吸困难，嘴紧闭，舌头硬的现象，去大连儿童医院检查了微量元素，什么都不缺，医生让住院，也没说咋回事儿，请问是婴儿痉挛症吗？孩子那么小，才刚满月啊！