中枢性协调障碍(zentrale koordination storung,ZKS)是德国学者Vojta博士首先提出的用于早期诊断脑性瘫痪的诊断名称,也是Vojta博士利用症候学的表现辅助诊断脑瘫的一种方法.Vojta 姿势反射[1]是利用7种姿势反射衡量小儿发育水平,早期发现异常,早期诊断脑瘫和脑损伤性疾病的检查方法.
一般认为在出生0~6个月(或9个月)内诊断者为早期诊断。其中0~3个月诊断者为超早期诊断,而且多诊断为中枢性协调障碍(Central Coordination Disturbance, CCD)。当不能明确是不是脑瘫时,只要有姿势反应性异常,即可诊断为CCD。机理是:当中枢神经系统受到损伤时,中枢神经对各种刺激的总合及调节作用就会发生障碍,导致姿势反射和运动的异常。根据Vojta姿势反射及肌张力异常情况,可将CCD分为极轻度、轻度、中度、重度4个等级,发生脑瘫的比率随着等级增高而增高.
大脑性瘫痪(Cerebnal palsy)又称痉挛性瘫痪(Litter病),是指一组由于脑部疾患而引起的痉挛性瘫痪。往往病人还伴有智力发育障碍、共济失调、语言困难以及其它方面的缺陷。外科手术仅能对少数病人有效果。而康复治疗,包括物理治疗、功能锻炼以及语言、职业的训练是主要的治疗方法。
1、如何早期发现小儿脑性瘫痪
小儿脑性瘫痪早期发现非常重要,对有早产、窒息、核黄疸、缺血缺氧性脑病、多胎、宫内窘迫、颅内出血等高危病儿,并出现以下症状者我们可怀疑为脑瘫:
(1) 吃奶无力,经常呛奶,吐奶、哭声微弱或尖叫,呼吸困难。
(2) 反应迟钝,对光线或声音的刺激反应差、迟钝。
(3) 面无表情,或苦瓜脸,正常生后4~6周会笑,以后会认人。
(4) 不抓东西,正常婴儿3~5个月时看见东西要伸手去抓,如5个月以后还不能抓,或只用一手抓。
(5) 不能抬头,婴儿过“百天”还不能抬头,4~5个月挺腰时头仍摇摆不定者。
(6) 紧握拳头,如已过4个月仍呈大拇指内收,手不张开。
(7) 发育迟慢,4~5个月不会翻身,7个月不会坐,8个月不会爬,囟门闭合迟,发牙迟。
(8) 全身软弱无力;或全身僵硬;易惊。
主要检查患儿的神经发育状况。脑瘫患儿主要表现为发育落后和解离 o发育落后是脑瘫患儿的必然症状,vojta认为落后3个月即为异常。发育解离指发育上各个领域的发育阶段都与正常儿童有很大差距。脑瘫患儿会有运动发育与精神发育之间的解离。
脑瘫患儿的发育特征为3个月以上的发育迟缓和异常发育,即脱离正常发育路程,由异常的姿势、运动模式决定的病态发育。脑瘫患儿的运动发育如抬头、独坐、爬、站、走显著落后于同年龄儿童,同时还有原始反射的持续存在,姿势反射出现推迟以及肌张力的改变,这些神经运动发育异常可引起患儿运动方式和姿势的改变。
(一)姿势异常
有的患儿静卧时即表现明显的异常姿势,有的患儿则在运动时表现出明显的姿势异常。静止时姿势异常包括紧张性颈反射姿势、角弓反张姿势、偏瘫姿势等;运动时姿势异常包括 舞蹈样手足徐动及扭转痉挛、痉挛性截瘫步态、小脑共济失调步态等。
1.紧张性颈反射姿势
是头部位置变动时,影响四肢肌张力、眼位的变化。分为对称性紧张性颈反射姿势与非对称性紧张性颈反射姿势。非对称性紧张性颈反射姿势在新生儿出生后1周左右出现,2~3个月呈优势,以后受上位中枢的控制而逐渐消失,若生后3个月仍然持续存在则为异常;对称性紧张性颈反射姿势出生后6个月仍存在则为异常。
2.偏瘫姿势
患儿常表现为一侧肢体运动,而另一侧肢体的废用,左右肢体有明显的不对称。
3.角弓反张姿势
患儿表现为四肢肌张力增高,头背屈。
4.舞蹈样手足徐动姿势
患儿表现为不自主的动作,其运动常以舞蹈的形式或扭动的形式,不间断地出现。运动外观显的持续而松散,幅度大而无法控制。
5.共济失调步态
患儿呈醉汉步态,他们常不能保持一个固定的姿势,当站立时为维持站立姿势,必须不停地进行调节。
6.其他
2个月以后的小儿仍有手紧握拳现象,患儿上肢内旋位,双下肢呈硬性伸展、交叉,尖足位。有的患儿安静时无明显的姿势异常,而当检查者突然扶患儿腋下,使其足底着床时,可见患儿下肢内收、交叉,同时双上肢内收、内旋。超过6个月的小儿仍不能呈现正常的坐位姿势,而表现出特殊的异常坐位姿势,如前倾坐位、后倾坐位等。
(二)反射异常
1.原始反射不消失
(1)觅食反射、吸吮反射:觅食反射指触碰婴儿口唇,婴儿会出现张口寻找母亲乳头的动作。吸吮反射指将手指或奶嘴放入小儿口腔内,小儿会出现有节律地吸吮、咽下动作。这两种反射在足月新生儿都存在,新生儿期的反射或消失应怀疑脑损伤,6个月后仍存在则为异常。脑瘫患儿若两种反射存在1年以上,提示摄食障碍。
(2)手抓握反射:指将手指从尺侧放入婴儿手中,其手指屈曲,会出现从中指→无名指→小指→拇指顺序紧握;轻轻向上方拉时紧张性向上肢、颈部扩延,几乎可提起几秒钟,牵引反应力量常常能达到提起患儿整个身体。该反射一般出生后2个月开始减弱,出生后4个月消失。
(3)紧张性颈反射:是头部位置变动时,影响四肢肌张力、眼位变化的反射,分为非对称性紧张性颈反射与对称性紧张性颈反射。
非对称性紧张性颈反射是婴儿仰卧位旋转头部时,颜面侧上、下肢伸肌张力增高成伸展位,后头侧屈肌张力增强,上、下肢屈曲。对称性紧张性颈反射是婴儿仰卧位呈头部前屈时,上肢屈曲、下肢伸展;后仰时则上肢伸展、下肢屈曲。前者3个月后仍存在为异常,后者6个月后仍存在则为异常。
(4)紧张性迷路反射:指头部位置变动及其引起的重力方向改变时,出现四肢、躯干的肌张力紧张的反射。该反射在俯卧位表现出完全屈曲张力,仰卧位则表现为完全伸直能力。正常婴儿阳性反射持续到4个月左右,4个月以后仍存在则为异常。
2.该出现的生理反射不出现
(1)保护性伸展发射当小儿受到突然的外力作用而致重心移动时,其会伸展上肢做自我保护的动作,这种反应称为保护伸展反射。若小儿lO个月后仍不出现该反射,则有病理意义。
(2)背屈反射:从背后拉立位小儿使之向后方倾斜,其踝关节和足趾出现背屈的反射。正常小儿于15~18个月出现,若18个月后阴性为异常。
3.Vojta姿势反射异常
Vojta姿势反射是西德学者Vojta博士首先提出的用于婴幼儿神经发育检查及脑瘫早期诊断的7种姿势反射的总称,其原理是依据小儿神经发育的各个不同时期有不同的姿势反射形态。如果运动发育年龄较生活年龄落后3个月以上或出现异常姿势,则为早期诊断脑瘫的重要临床依据。依顺序检查患儿,参考正常标准进行判定。
V0jta姿势反射检查方法
(一)拉起反射(traction reflex)
1.初发姿势
仰卧位,头正中。
2.诱发方法
检查者的拇指从尺侧插入小儿手中,其余四指握住小儿腕部,注意不要触到手背,以防对固有感受器的刺激而使小儿手张开。在引起握持反射的同时拉起小儿身体,在躯干与床面呈40°状态下观察头、躯干及四肢。
3.正常反应
I相:6周内小儿头弛缓背屈,双下肢轻度外展、屈曲。
Ⅱa相:7周~3个月小儿头颈位于上部躯干的延长线上,双下肢稍向腹部屈曲。
Ⅱb 相:4~6个月小儿头颈屈曲,下颌可抵胸,下肢屈曲大腿可抵腹,呈完全性屈曲。
Ⅲ相:7~9个月小儿头前屈稍微超过脊柱延长线,躯干向上抬举,上肢屈曲,下肢两膝关节移行于半伸展位。
Ⅳ相:9~12个月小儿头前屈进一步减轻,头与躯干成直线。上肢主动用力拉起,下肢外旋弛缓性伸展,足背屈,足跟着床,足可支撑。屈曲只见于腰骶部,躯干常以骶椎为轴主动抬起。
4.异常反应
(1)头过度背屈,角弓反张状拉起。
(2)双下肢过度伸展或呈强直性伸展,有的可同时伴有双下肢内收、内旋和尖足。
(3)双下肢外展位上伸展并过度抬高。
(二)俯卧位悬垂反射(1andau renex)
1.初发姿势
俯卧位。
2.诱发方法
以手掌托住小儿胸部后水平抬起,观察头颈、脊柱和四肢情况。
3.正常反应
I相:6周内小儿头颈、躯干、四肢弛缓、屈曲。
Ⅱ相:7周~3个月小儿颈对称伸展至肩的高度,躯干、四肢轻度屈曲。
Ⅲ相:颈对称伸展、抬头,躯干逐渐伸展,至6个月时到骶椎。下肢轻度外展、轻度伸展或屈曲,上肢弛缓性屈曲。
4.异常反应
(1)双上肢过度屈曲、肩胛带内收。躯干向一侧侧屈的非对称姿势。
(2)双上肢屈曲、后背伴双下肢伸展的角弓反张姿势。
(3)头与四肢弛缓性下垂,呈倒U字形。
(4)尖足伴双下肢内收、内旋伸展状态。
(5)颈部不伸展,双上肢向前方伸展,手紧握拳。
(三)立位悬垂反射(axillare renex)
1.初发姿势
俯卧位。
2.诱发方法
检查者双手扶持小儿腋下,将其垂直提起,观察小儿双下肢情况。
3.正常反应
Ia相:3个月内小儿双下肢弛缓性半屈曲、半伸展。
l b相:4~7个月小儿双下肢自动地牵拉向躯干。
Ⅱ相:8个月的小儿双下肢即可呈完全弛缓性伸展。
4.异常反应
(1)伴有尖足及内旋的双下肢硬性伸展。
(2)不对称姿势,一侧性伸展。
(3)在膝关节处双下肢内收、交叉。
(四)侧立悬垂反射(VOita reflex)
1.初发姿势
俯卧位。
2.诱发方法
两手握持小儿胸腹侧壁,将小儿垂直提起后倾斜至水平位,左右两侧交替观察四肢情况。注意提起时使小儿手张开。
3.正常反应
I相:10周内小儿双上肢呈拥抱反射样动作,手指张开。上侧下肢:髋、膝屈曲,足背屈内旋,足趾张开。下侧下肢:髋、膝伸展,足背屈外展,足趾屈曲。
Iu相:ll~12周小儿表现为I相一Ⅱ相的过渡相,上肢呈拥抱样,下肢屈曲,头颈部比工相有伸展,或双上肢弛缓伸展与多种下肢姿势组合。
Ⅱ相:4~7个月小儿四肢与躯干非强直性、对称性屈曲,手张开。
Ⅱu相:7~9个月小儿双上肢轻度屈曲,两髋关节屈曲,膝关节弛缓伸展。
Ⅲ相:8~13个月小儿上侧上、下肢呈弛缓性伸展,头上举过水平线。下侧上、下肢轻度屈曲。
4.异常反应
(1)所有各相躯干与四肢的低紧张状态。
(2)所有各相的强直性握拳。
(3)头背屈,肩后伸,四肢伸展,双下肢内收、内旋、交叉,尖足
及奇异的手指状态。
(4)上肢呈拥抱反射样反应,双下肢强直性伸展。
(五)Collis 水平反射(Collis horizontal reflex)
1.初发姿势
仰卧位或侧卧位。
2.诱发方法
握住小儿一侧上下肢将其从床上提起,提起之前要诱发小儿将手掌张开。观察小儿自由侧上下肢的姿势变化。
3.正常反应
Ia相:6周内小儿上肢呈拥抱样状态,下肢髋、膝、踝关节屈曲。
Ib相:7周~3个月小儿上下肢呈弛缓样屈曲状态,下肢有踢蹬运动。
Ⅱ相:3~8个月以上小儿下肢由屈曲逐渐伸展,上肢前臂内旋,手指张开,在第Ⅱ相末手可支撑在平台上。
Ⅲ相:8~12个月小儿手足均可呈支撑动作。
4.异常反应
(1)伴有握拳的上下肢呈硬性伸展,无支撑动作。
(2)伴有肩关节后屈和握拳的肘关节呈硬性伸展。
(3)伴有尖足的下肢呈硬性伸展。
(六)倒位悬垂反射(peipe卜isberr refIex)
1.初发姿势
3个月以前的小儿为仰卧位,3个月以后的小儿为俯卧位。
2.诱发方法
双手握住小儿大腿,急速倒拉提起呈倒立悬垂状态,在头落下的瞬间观察小儿头、颈、躯干的伸展度及上肢与体轴的角度。注意先诱发小儿手指张开。
3.正常反应
Ia相:6周内小儿上肢呈拥抱样,头颈无伸展。
I b相:7周~3个月小儿双上肢向侧方伸展,躯干与上肢呈90。,两手张开,头中间位,颈部伸展,骨盆轻度屈曲。
Ⅱ相:4~6个月小儿双手张开,双上肢向头上方伸展,与躯干呈135。,躯干伸展至胸腰部,骨盆屈曲减弱。
Ⅲ相:7~lO个月小儿双手张开,双上肢向头上方上举并与躯干呈170。,躯干伸展至腰骶部。
Ⅳ相:9~14个月小儿头朝下呈倒悬垂位后,躯干屈曲,有主动用手抓人的动作。
4.异常反应
(1)伴有握拳的双上肢硬性向前方或上方伸展。
(2)角弓反张状态。
(3)上肢屈曲于胸前。
(4)颈部伸展缺如。
(5)头与躯干的位置不对称。
(6)在每个时相上均落后于实际年龄。
(七)Collis垂直反射(C0llis vertical reflex)
1.初发姿势
仰卧位,头部向着检查者。
2.诱发方法
握住小儿一侧大腿,引起肌紧张后,将小儿倒拉提起,观察其
自由侧下肢情况。
3.正常反应
I相:6个月小儿自由侧下肢髋、膝、踝均屈曲。
Ⅱ相:6个月后的小儿自由侧下肢膝关节弛缓性伸展,髋关节屈曲。
4.异常反应
(1)自由侧下肢与握持的下肢平行、伴有尖足的硬性伸展姿势。
(2)自由侧下肢伸展倾向常是短时间的伸展后移行于屈曲。
(3)第Ⅱ相出现延迟。
4.病理反射的引出
可引出的病理反射有Babinski征、C;haddok征、()ppenhaim征及(~ordon征,这些反射在12个月以内的健康婴儿运动系统发育没有完善时也可为阳性,但2岁以后的小儿若还能够引出这些反射则为病理状态,代表锥体束受损害,可见于痉挛型脑瘫患儿及徐动型脑瘫患儿。
(三)肌张力异常
肌张力是指肌肉静止状态时的肌肉紧张度,检查方法是用触摸患者肌肉硬度及被动伸屈其肢体时检查者所感知的阻力来判断。
小儿脑瘫定义规定的姿势、运动异常,实质是损害了网状结、基底核等肌紧张调节系统,皮质脊髓束的损伤而导致牵张反射统异常,姿势反射的异常基本由于肌张力异常。
肌张力异常主要表现为肌张力增高、降低或动摇性。肌张力增高时肌肉较硬,被动运动时阻力增太,关节运动的范围缩小。肌张力降低表现为肌肉迟缓柔软,被动运动时阻力减退,关节运动的范围扩大。肌张力的动摇性指患儿安静时肌紧张完全正常,但在随意运动肌肉活动时,肌紧张明显增强,从低紧张到高紧张来回变化。
锥体束损害时所致的肌张力增高为痉挛性肌张力增高,即上肢的屈肌与下肢的伸肌张力增高更为明显,被动运动开始时阻力大,终了时阻力小,称为折刀样肌张力增高。锥体外系损害时所致的肌张力增高为强直性肌张力增高,即伸肌、屈肌张力均等增高,被动运动时所遇阻力是均匀的,故称为铅管样肌张力增高。
诱发电位通常是指利用计算机将神经系统对感觉性刺激所产生的瞬间电反应进行平均处理,从而获得一种恒定反应电位波图形的电生理检测技术。通过对反应潜伏期、波幅和其他参数的判定,了解感觉传导通路完整性及其邻近区域的相关损害。由于刺激的感受器不同而分为脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位和体感觉诱发电位。这些检查可选择性地观察特异性传入神经通路的功能状态,可用于各种感觉的客观检查。
(一)脑干听觉诱发电位(BAEP)检查
BAEP检查是反映由声音刺激引起的神经冲动在脑干听觉通路上传导功能的一项检查。目前尚无统一的诊断标准。郑州市儿童医院的孔峰等在参照潘映福标准的基础上,按小儿不同年龄组有关的PL波作为正常参考值,将BAEP分为四级:①正常范围为I—V波波形稳定整齐,各波PL正常;②轻度异常为I一V波存在,但部分PL和IPL延长均超过平均值+2.5个标准差;③中度异常为仅I、V波存在,全部间期延长,波形不整;④高度异常为I—V波分化不清或消失。首都儿研所的杨健等则以阈值增高、I波潜伏期延长和V/工波幅比值小于0.5占多数为异常。
有文献报道,脑瘫患儿脑干听觉诱发电位异常率为31.6%,其中周围性损害24.3%,脑中枢性损害3.68%,混合性损害3.68%。
脑干听觉诱发电位的诊断意义:一般认为I波源于听神经,Ⅱ波源于耳蜗核,Ⅲ波源于上橄榄复合体,Ⅳ波源于外侧丘系核,V波源于中脑下丘,而Ⅵ波、Ⅶ波则分别代表着内侧膝状体及听放射的电位。因此上述这些部位的异常就可表现出听觉诱发电位的变化。
脑瘫患儿常不合作,因此传统的听力检查往往容易漏诊,因而延误治疗时机。有报道脑瘫患儿约有2/3存在有周围或中枢听路损害(尤其是前者),提示其病变主要涉及耳蜗和听神经远端纤维,极少数属单纯中枢性。由于脑瘫患儿主要表现对高音频听力丧失,不同程度保留一般讲话中低频音响反应,致使一些家长误认为患儿没有听力异常,而延误诊治。BAEP正是在高音频为主的短声刺激下诱发一系列反应波,因而能相当敏感地发现脑瘫患儿听觉神经通路中的损害,是超早期脑瘫诊断的重要标准之一,对尽早开展矫治具有重要意义,是头颅CT无法替代的检查。
(二)视觉诱发电位检查
视觉诱发电位检查可应用于脑性瘫痪儿伪盲及癔病、视网膜病、前视路病变、视交叉部病变的鉴别,特别提示视神经萎缩。
(三)体感诱发电位(SEP)检查
感觉通路和运动传导通路分别属于传入神经和传出神经,无论在中枢部位或在外周神经,两种神经传导束走行都很接近。运动传导通路的损害可能影响到感觉传导通路的完整性。另外,正常运动功能产生与感觉传导功能,尤其与深感觉密切相关。因此,脑瘫患者虽然以四肢的运动与姿势异常为特点,SEP检查仍可对脑瘫的早期诊断有重要的临床价值。
临床所做的SEP检查一般是检测上肢正中神经的体感诱发电位。浙江残疾儿童康复中心的陈星所选取的SEP异常标准为:①各波绝对潜伏期异常;②某一波成分的消失或波幅较对侧低50%以上。天津市儿童医院的孔洁等确立SEP的异常判断标准为:以对照组为依据,凡PL及IPL大于对照组均值加上2.5个标准差者为延迟;N20波形缺失、分化不清或波幅峰值低于正常50%为异常。
陈星对52例脑瘫患儿做了:BAEP及SEP检查,前者的异常率为76%,后者的异常率为90%,后者明显高于前者。SEP主要反映了大脑皮层电位,对于病变累及大脑皮层后而出现各种电生理变化能够灵敏、准确地反映出来。并且,在实验中还发现脑瘫患者症状严重程度与各项检查的结果不成正比,与临床分型也无直接关系。结合临床康复治疗,发现凡是N20—P25潜伏期延长,或N20、P25、N35、P45等波形缺失或波幅过低,患儿的康复效果较差。
早期治疗的目的
脑瘫经诊断确定后,应按照早发现、早诊断、早干预的原则进行综合治疗,并达到如下目的:
1. 发展抵抗重力的正常姿势反射和肌张力。促进正常运动功能的形成和发育。
2. 阻止异常姿势反射和肌张力的发展。
3. 建立和发展独立日常生活能力。
4. 发展交流能力。
5. 发展灵活和应变能力。
6.防止异常模式的固化及挛缩畸形的发生和发展。
小儿脑瘫早期家庭康复训练技术
具体如下:
视觉训练:用红球逗引婴儿注意;用手电光照射瞳孔使其收缩;注视闪烁棋盘格;用光栅照射。
听觉训练:每天听音调悠扬而低沉的优美乐曲,每日三次,每次15~30分钟,尽量反复听同一乐曲;听母亲的声音及心跳的声音;摇铃
触觉训练:裸体全身抚触按摩;冷热水刺激;软硬毛刷刺激;用触觉球按摩。
前庭运动训练:用摇篮进行摇晃;反复的头低脚高的倒转;反复侧滚。
转头训练:将色彩鲜艳还会发声的玩具在患儿眼前晃动,小儿看到后,慢慢将玩具移向两侧,吸引他追视玩具,以达到向两侧转动的目的。
仰卧抬头:握住患儿双手或肩臂将他拉起至半卧位或坐位,然后再慢慢将他放回原位。
俯卧抬头:让患儿俯卧在楔形垫或枕头上或趴在大人的双腿上或面对面趴在大人身上进行训练。
反射翻身:Vojta手法,专业治疗师指导。
坐的训练:坐在垫上的正确姿势是头竖立,挺胸,身体对称,髋部屈曲,两腿能自由伸展或屈曲。坐在椅子上的正确姿势基本同上,但髋、膝、踝关节屈曲90°(即三个90度),双脚底要踩平。
反射爬行:Vojta手法,专业治疗师指导。
正确抱姿:抱住痉挛性脑瘫儿时,抱人一手托住患儿臀部,一手扶住他肩背部,将患儿竖直抱在怀里,将两腿分开,分别搁置在抱人两侧髋部或一侧髋部前后侧,或把患儿抱成球状;抱住软瘫患儿时可把患儿抱成球状,患儿脸部朝外,利于观察周围环境。并时刻提醒任何将要抱小儿的大人都应抱姿正确。
坚持每天做两次以上,每次20~30分钟为宜,饭后1小时进行,裸体或穿衣尽量少,结束休息10分钟后大量喝水,30分钟后方可洗澡,认真观察患儿变化,做好记录并反馈给医师 |