锥体外系疾病

淼淼妈

锥体外系疾病是发生于神经系统中锥体外系的疾病主要表现肌张力障碍(肌张力过高或过低)和运动障碍（包括震颤、手足抖动、舞蹈样动作、扭转痉挛等）

锥体外系运动系统的组成部分在种系发生上属神经系统的古老部分主要功能是在大脑皮质的控制下调节肌张力维持和调整身体姿势掌管习惯性和节律性动作（如行路的双臂摆动、模仿、手势、面部表情动作某些防御性反应运动等）在完成复杂的运动功能时锥体外系与锥体系是不可分割的统一体只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定性和适当的肌张力及协调的条件下锥体系才能支配精确的随意运动锥体系损害表现为痉挛性瘫痪而锥体外系损害主要表现为不自主运动肌强直运动缓慢而非真正的瘫痪

临床表现与治疗主要包括两个方面即肌张力障碍和运动障碍肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等锥体外系疾病所产生的肌张力减低常与不自主运动(运动过多)并存

病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动这种动作于清醒时出现情绪激动时增加安静时减少睡眠时消失典型病例为舞蹈症而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征典型病例为帕金森氏综合征运动障碍及肌张力障碍产生的原因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高还含有高浓度的乙酰胆碱γ-氨酪酸－羟色胺和去甲肾上腺素等

脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路最大的为黑质纹状体束其神经元位于黑质致密部主要功能与动作的发动控制有关另一个为中脑边缘脑通路多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质两种介质处于一种动态平衡的状态若黑质发生病变则上行多巴胺能神经通路阻断多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用乙酰胆碱兴奋性作用相对增强临床上表现震颤实验表明电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗手术破坏丘脑外侧腹核运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤

新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低运动过多综合征例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性壳尾状核及黑质中γ-氨基丁酸(GABA)显著减少基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少GABA为抑制性介质其缺乏可致多动症基底节多巴胺含量增高乙酰胆碱减少均可诱发多动症状故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇三氟拉嗪奋乃静）增加中枢GABA的药物（如异烟肼）及 加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱）治疗

淼淼妈

锥体外系损害主要表现为不自主运动肌强直运动缓慢而非真正的瘫痪  好像还有点安慰。。

（包括震颤、手足抖动、舞蹈样动作、扭转痉挛等）这些我宝宝竟然都有。。。、
哭得厉害时嘴唇会震颤
快要睡觉时抱着他走动他会出现手足一抖一抖的
躺在床上时，脚一蹬一蹬的好有节奏感
扭脖子，四肢呈拉弓状
唉，，命苦的人，还有身体强直，肌张力增高

果果1003

哭得厉害时嘴唇会震颤                        这个应该不算，应该是类似帕金森的震颤才是
快要睡觉时抱着他走动他会出现手足一抖一抖的   这个不是你走动带动的吧
躺在床上时，脚一蹬一蹬的好有节奏感          小宝宝都有这个现象
扭脖子，四肢呈拉弓状                        三个月到六个月会逐渐消失
是医生说有这个锥体外系损害吗？如果不是，就不要乱想了。

淼淼妈

神经运动系统由四个部分组成。1下运动神经元，2上运动神经元，即锥体系统，3锥体外系统，4小脑系统。
上运动神经元瘫痪的特点，大脑皮质运动区或锥体束受损引起的对侧肢体单瘫或偏瘫，也叫中枢性瘫痪。特点。瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经电位，
肌张力增高的特点，上肢的屈肌比伸肌肌张力高，下肢的伸肌比屈肌肌张力高。因此，作被动运动检查肌张力时。伸直上肢及弯曲下肢所遇的阻力大，被动运动快比被动运动慢阻力大。称为折刀样肌张力增高或折刀样痉挛。
锥体外系包括纹状体系统及前庭小脑系统，纹状体系统指，纹状体，红核，黑质，丘脑底核，总称基底节。它的功能是维持及调节身体的姿势和保障动作时必需的肌张力，并担负那些半自动性的刻板的及反射性的运动。
锥体外系病变能引起肌张力变化和不自主运动两大类症状。肌张力变化有增强，减低和游走性增强及减低。不自主运动有舞蹈样运动，手足徐动症，扭转痉挛，震颤等。
锥体外系病变引起的肌张力增高的特点是，伸肌屈肌均增高，被动运动检查时，向各方向的活动所遇的阻力是一致的，故称“铅管样强直”或可感到是断续相间的，称为“齿轮样强直”。
锥体束受损所致“折刀样痉挛”与锥体外系受损所致的“铅管样强直”是不同的。

淼淼妈

锥体外系包括纹状体系统及前庭小脑系统，纹状体系统指，纹状体，红核，黑质，丘脑底核，总称基底节。它的功能是维持及调节身体的姿势和保障动作时必需的肌张力，并担负那些半自动性的刻板的及反射性的运动。

我宝宝的MR结果是：重度缺血缺氧性脑病，双侧基底节核团神经元坏死，内囊后肢髓鞘脱失。
所以宝宝现在很多异常姿势，，头都竖不起，肌张力非常的高。。

淼淼妈

还有很多原始反射不消失。。

小米糠的爸爸

这种也还是叫脑瘫吧，而且这种比单纯的痉挛型脑瘫更难治疗。。

淼淼妈

是的，是更难治。。。希望有奇迹。。

果果1003

会有奇迹，奇迹是不问结果的辛勤耕耘，奇迹会在某一天爆发。小孩的大脑发育深不可测，通过各种积极刺激和训练，会改善很多。医生对我说，家长重视了，积极训练了，我们这种脑损伤的孩子会发育得比正常小孩还好。一起努力吧！

淼淼妈

嗯，很多医生都给我宝宝判了重刑，特别是运动这方面，，但我相信我宝宝。。。也相信有奇迹发生。。。