婴儿痉挛症应与其他婴儿期出现的问题鉴别婴儿良性肌阵挛
婴儿良性肌阵挛(benign myoclonus of infancy) 类似痉挛的发作亦可成串出现,常在进食时发生。生后数周至数月时明显,通常在3个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常,无神经系统异常体征。EEG及神经影像学正常。本症为小婴儿的一种非随意运动,无需治疗。
婴儿早期癫痫性脑病
婴儿早期癫痫性脑病(early infantile epileptic encephalopathy) 又称大田原综合征(Ohtahara syndrome)。起病年龄较婴儿痉挛症更早,在生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作,EEG表现为爆发一抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常。治疗困难,预后很差。部分患儿在4~6个月时转变为婴儿痉挛症。也有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种变异型。
婴儿良性肌阵挛性癫痫
婴儿良性肌阵挛性癫痫(Benign myoclonic epilepsy in infants) 临床少见。1/3的患儿有癫痫家族史。4个月~2岁起病,发作形式为全身性肌阵挛发作。婴儿期无其他类型发作,青春期可有全身强直一阵挛性发作。发病前后精神运动发育正常。发作间期EEG正常,发作期为全导棘慢波、多棘慢波爆发。丙戊酸对控制发作效果良好。如不治疗发作可持续数年。
婴儿严重肌阵挛性癫痫
婴儿严重肌阵挛性癫痫severe myoclonie epilepsy in infants) 特点为出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化,出现慢性严重脑损害。25%的患儿有癫痫家族史。首次发作多为热性惊厥,持续时间长,为全身或局部阵挛发作。以后可有癫痫持续状态。1岁以后出现全身肌阵挛发作,并有复杂部分性发作,可全身泛化。肌阵挛出现的同时开始发育减缓,并出现共济失调,腱反射亢进等神经系统异常。发作间期EEG病初正常,以后出现阵发3Hz以上广泛棘慢波或多棘慢波发放。闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电。治疗困难。卡马西平可增加发作频率,丙戊酸或苯二氮革类药物有效。 |