婴儿痉挛症相关知识(一)

俊达妈妈

这是我搜到的相关知识,一个医学杂志上的,希望对大家有所帮助.个人觉得很专业,备注:德巴金就是丙戊酸钠  Vigabatrin就是氨己烯酸

一、婴儿痉挛症又名Ｗｅｓｔ综合征，是一种少见病。该病起病年龄＜1歲，高逶?-7个月。痉挛发作形式为突然发作的屈曲或伸展运动，症状多于２-４岁前消失。常用的抗癫痫药物几乎无效。常用的抗癫痫药物对该病疗效不佳。大多数患儿可遗留较为严重的后遗症。
婴儿痉挛症的发病机制在于脑干的神经信息传递功能发生障碍引起的脑干功能失调。

二、癫痫是严重危害人类健康的脑部常见病，而婴儿痉挛症则是发生在婴幼儿期的癫痫而被称之为癫痫中的“癌症”。痉挛发作分屈性、伸性、混合性三种，常呈突然的点头、弯腰，也可涉及四肢。每次痉挛約1-15秒钟，常连续发生数次至数十次，以睡前和醒后最为密集。脑电图EEG呈高度失律及不规则高波幅慢波和棘波。多为症狀性发作（指已知病因或病前有脑损害的征象），包括精神运动以育迟缓、神经系统检查阳性、脑部影像检查异常。40%病例为特发性，病前无异常。总之，婴儿痉挛症患儿存在着严重的脑干神经信息传递障碍。
婴儿痉挛症也属于一种难治性癫痫综合征，多数是因脑部器质性病变或遗传性代谢性疾病所引起。

三、治疗：目前在临床上只能是一方面控制发作，另一方面积极寻找并清除病因。
1）激素治疗：促肾上腺皮质激素(ACTH)目前被认为是最有效，并较普遍单用的药物。剂量为每日25-40单位，持续肌注2-6周。在控制痉挛及改善脑电图方面近期效果明显，尤其是对原发性病例疗效为优。但远期效果难以评估，而且可见有高血压和血钾降低。
对促肾上腺皮质激素治疗无效者，可改用地塞米松0.3-0.5mg/kg体重/日或泼尼松 2-10mg/kg体重/日，口服疗程为2～6周。若痉挛停止，脑电图恢复正常，则可按每周地塞米松0.5mg或泼尼松2.5mg渐减量，直至开始量的1/2，再维持3个月，然后再用更小剂量维持6月或6个月以上。应注意预防和控制感染，并相应补钾、补钠。
皮质激素减量时，可合并应用安定类药物，氯硝安定剂量0.1-0.2mg/kg体重/日。
美国神经病学会和儿童神经病学会2004年发布的婴儿痉挛症治疗指南中指出促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）对婴儿痉挛症的短期疗效较为肯定，但现有证据尚不足以确定最佳剂量和最佳用药时间，同时，也尚无足够证据来证实口服皮质类固醇激素对婴儿痉挛症的疗效。

2）丙戊酸钠：一般以15-20mg/kg体重/日的剂量开始，逐渐增加至60mg/kg体重/日，个别可达100mg/kg体重/日。若无毒副作用，以偏大剂量的效果为好，但应注意严重肝中毒的发生。

3）非氨酯及氨己烯酸：此二药在临床上常单用或做为辅助用药，一开始为小剂量，以后每周增加1次，直至获得疗效而无显著副作用为止。非氨酯的起始用量为 15mg/kg体重/日，维持最大量为45mg/kg体重/日。氨己烯酸的剂量为40-100mg/kg体重/日。氨己烯酸对婴儿痉挛症可能具有短期疗效，服用该药的儿童应定期检测视力，警惕该药对视网膜可能产生的不良影响。

4）维生素B6：可每天50mg静脉滴注，或以20-50mg/kg体重/日的剂量，分3-4次口服，从小剂量开始，以后每隔3-4天加量1次，共用2周以上。此时若合并应用促肾上腺皮质激素或丙戊酸钠则效果更好，其副作用有食欲下降、恶心、呕吐、腹泻及肝功能障碍等。

5)免疫球蛋白：一般可用每次200mg/kg体重，隔日1次，静脉注射，共3次，3周后重复。肌肉注射法用低温乙醇处理过的人血丙种球蛋白，每疗程1000～1500mg/kg体重，每日300～600mg，无明显副作用。

6）清除病因：如系因颅内占位病变引起者，经手术治疗后有些患者即使不服用抗癫痫药物也不再发作。有些遗传代谢性疾病通过补充大量B族维生素也可控制发作。而对于一些病因不明或病因不能解除的婴儿痉挛，临床上以控制发作为主。总之，不论属于哪种情况，均以及早治疗，发作得到及时控制为宜，否则预后不乐观。
总之，婴儿痉挛症患儿存在着严重的脑干神经信息传递障碍。无创伤刺激（脑干中）有神经传递障碍的神经元区，“打通”受阻神经传递径路，是治疗该病症的新途径。

我也说一句婴儿痉挛症的家长们可以加QQ互相交流下。445304345

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我家丫头六个月也查出痉挛症，当时听医生说以后会脑瘫，不能自理。当时觉得天要塌了。后来去南京儿童医院治疗，现在吃妥泰，德巴金，吃了一个月，还是没控制好。看着自己孩子这样受苦，心疼！

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阿宝ゝ抱緊我

游客 110.230.127.x 发表于 2013-4-12 12:48
我家宝上次去检查转成了痉挛症，现在吃妥泰，好像不怎么管用，亲们能不能告诉我怎么才能控制住啊？我都抑郁 ...

你们家是没控制住就转型了吗，宝宝多大的时候啊 ，

阿宝ゝ抱緊我

xupei712 发表于 2012-9-19 20:36
也不知道我家妞妞到底是什么病? 按时说, 婴儿痉挛症,也不会像她这样,现在一岁了,软的像个面条人, 头都抬不 ...

还没控制住吗

阿宝ゝ抱緊我

孩子 发表于 2011-9-9 06:15
我孩子现在很好。用了生酮饮食疗法，对他来说很管用。现在不犯病了，也进步了许多！谢谢大家的关心！！！！

现在智力和运动方面怎么样，有没有做康复训练啊，

阿宝ゝ抱緊我

我是可可妈妈 发表于 2011-9-8 10:51
我家可可7个月的时候患有婴儿痉挛症，后来在河南郑州儿童医院治疗，打了ACTH控制了病情，现在2岁9个月了， ...

你给小孩停了药到现在快3岁了，还有犯病吗。

我的孩子出生就抽，三个月时控制，现在4个多月，可看不见智力进步，有谁能帮帮我家孩子啊。不是说控制了，就会很快恢复的吗？

生酮在哪里做啊

游客 222.56.144.x 发表于 2013-2-18 11:29
7个月发病是痉挛症要吃了。针打了现在18岁了。不会说话。不能吃饭。走路不稳。每两三天发作一次。孩子遭罪。 ...

坚强的父母，向您学习

ketogenic8

树立信心

snoopytoo

吃药如果不管用的话，建议各位父母尝试生酮。
我家宝6个月发病，打过ACTH，最多的时候吃四种药妥泰，喜保宁，奥卡西平，德巴金，到1岁1个月仍然没有控制住，我们自行减药做生酮，第三天发作控制。到今天已经是23天没发作了，我相信我的孩子一定会好起来的。
婴儿痉挛这个病真的是因人而异，生酮是一个选择，希望大家可以考虑一下。

我宝宝也是,预后很差,不知道怎么办

我家宝上次去检查转成了痉挛症，现在吃妥泰，好像不怎么管用，亲们能不能告诉我怎么才能控制住啊？我都抑郁了现在。现在发育也是迟缓啊！我哭~~~~~

瑞金医院的ACTH半个月前也没了

风雨蝴蝶

我的宝宝是最棒的，我相信他能过这一关

7个月发病是痉挛症要吃了。针打了现在18岁了。不会说话。不能吃饭。走路不稳。每两三天发作一次。孩子遭罪。妈妈糟心。难过。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。

我儿18岁了。7个月发病到现在。不知道怎么能好。