以色列关于隐源性宝宝早期及时治疗对长期预后的影响研究

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一组使用大剂量促肾上腺皮质激素治疗的隐源性婴儿痉挛症儿童的长期认知结果

摘要： 

目的：评估使用大剂量合成促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗隐源性婴儿痉挛症儿童的结果以及早期治疗（发病1个月内）与结果之间的关系。

方法：我们评估了 37 名隐源性婴儿痉挛症患者（发病，年龄 3 至 9 个月）的长期认知和癫痫结局，这些患者接受了高剂量二十二碳四肽长效制剂（ACTH）、每 48 小时 1 mg IM 的标准化治疗方案，持续 2 周，随后的 8 至 10 周缓慢减量，然后口服泼尼松，10 毫克/天，持续一个月，随后缓慢减量 5 个月或直到婴儿满 1 岁，以较晚者为准。在治疗前评估发育。对癫痫发作结果进行了前瞻性随访。在 6 至 21 年后确定认知结果，并分析与治疗滞后和治疗前消退的关系。

结果：22名婴儿在婴儿痉挛发作后 1 个月内接受治疗，15 名婴儿在 1 至 6.5 个月后接受治疗。早期治疗组的所有 22 名 (100%) 患者和晚期治疗组的 40% 患者的认知结果均正常。所有 25 名 (100%) 患者在就诊时没有或只有轻度精神恶化，其中 4 名在晚期治疗组中，但在治疗前出现显着或严重恶化的 12 名患者中，只有 3 名患者的认知结果正常。

结论：使用高剂量 ACTH 方案早期治疗隐源性婴儿痉挛症与良好的长期认知结果相关。一旦主要发育倒退持续一个月或更长时间，正常认知结果的预后很差。需要进一步研究该疾病的最佳治疗方案。