致脑瘫患儿家长的一封信

华山孙成彦

上海复旦大学附属华山医院神经外科  孙成彦

   脑瘫，即脑性瘫痪，是指婴儿出生前至出生后1个月内，神经发育时期受到的非进行性的脑损害，也称静止性脑病。主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常综合症。同时伴有智力障碍，癫痫发作，流涎等其他表现。发病率较高，目前国内有六百万患儿，发病率在4～6‰。常见的脑瘫病因大概可以归纳为：①.产前因素：先天性畸形、遗传性缺陷、子宫内感染、先兆流产致脑缺氧、风疹感染、毒物接触、放射性物质辐射、药物中毒、妊娠毒血症、胎盘或脐带异常、产前出血、血型不合、母亲受创伤、感染或多胎妊娠等；②.产中因素：分娩时胎儿缺氧、难产、新生儿窒息、巨大儿、生后呼吸衰竭、早产儿及未成熟儿、产伤、低出生体重儿；③.产后因素：核黄疸、新生儿休克、颅脑损伤及癫痫发作、未成熟儿的呼吸道梗阻、肺通气功能障碍造成的脑缺氧；④.遗传因素：目前尚存在争议。
   脑瘫主要表现为痉挛、手足徐动、共济失调、强直，还可以伴有智力低下、癫痫发作、流口水、斜视等。多数脑瘫患儿运动系统发育落后于同龄孩子，而且肢体的痉挛状态持续到一定时间会造成肢体的畸形，如：髋关节内收、膝关节外翻、马蹄内翻足，行走时的“剪刀步态” ，足跟不能落地等。因此，尽早对脑瘫患儿进行科学的治疗是决定日后孩子行动能力和生活质量的关键。
   目前脑瘫治疗的主要手段还是康复治疗和手术治疗，另外超早期发现脑瘫还可以辅以药物治疗和高压氧治疗,从脑瘫科学的定义分析,药物治疗尤其是营养神经的药物和保健品,对于脑瘫的治疗缺少意义!康复治疗主要包括：理疗、针灸、按摩、肢体锻炼、器械训练等。手术治疗的方法及术式也有多种，如：周围神经手术、矫形外科手术、选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizoomy,SPR)、中枢性核团选择性毁损术、脊神经后根毁损术和脊椎镜手术等。目前学术界公认的方法是：康复—SPR手术—康复__矫形手术__再康复。
   目前，最常采用的术式是选择性脊神经后根切断术（SPR）, 应用范围较广，国外学者Fasano在1978年首先采用电刺激法测定阈值再行SPR治疗脑瘫痉挛,取得明显疗效。我国学者徐林教授自九十年代初开始开展此术式治疗脑瘫，适应征一般掌握在2.5～6岁之间，肢体的肌张力在Ⅲ级以上的痉挛性脑瘫病人，随后可采用局部矫形手术+康复训练以提高疗效。以往都是凭经验进行选择切断脊神经后根的比例，这种选择必将产生一些病人出现矫枉过正或不足的缺陷，导致肌张力过低或没有完全解除过高的肌张力。目前，国际上应用多导神经电生理记录仪记录术中的肌电和诱发电位，来选择手术切除的神经根节段和神经切除比例，暨FSPR术。此手术对仪器设备的稳定性和人员对手术熟练程度有严格的要求，所以患者家属一定要慎重选择。
   中枢性核团如苍白球、丘脑、丘脑底核选择性毁损早在五、六十年代已经进行过尝试，基本的结论是可以改善肌痉挛状态，但一般疗效只能维持六个月到一年，同时，也会引起肌张力过低或偏瘫、发音障碍、吞咽困难等严重并发症，尽管现代立体定向功能外科的技术和设备有了很大进步，定位更加精确，还是不能解决上述问题。
   后根毁损手术在没有有效的电生理技术术中监测出现之前，由于手术的创伤小、安全有效，开展的情况尚好。目前，由于电生理技术的临床应用，后根毁损的手术已越来越少。后根毁损可能出现严重的痛性痉挛和顽固性麻木和疼痛，是难以解决的并发症。脊椎镜手术作为微侵袭外科的发展方向，有必要进行进一步的方法学改进。因为单纯脊椎镜后根手术，达不到选择后根的要求，手术比较盲目，容易造成诸多并发症，达不到预想的效果。如果能够同时应用电生理技术术中检测，该方法有望普及推广。
   另外，术后的康复训练是疗效的保证，手术解除了肢体痉挛,目的是为日后的康复训练打下基础。脑瘫治疗是多阶段的长期工作，需要不同的专业人员协同配合,发挥团队精神，包括家长的积极参与社会的支持才能更快达到有效地控制疾病症状、改善功能的目的。一般要求从术后三天起, 就要在医务人员的指导下开始作双下肢的被动运动,鼓励作主动肌运动,关节活动,使患儿及家长认识到经手术后只是治疗的开始,手术后的训练才是提高及恢复其潜在功能的重要保证,术后的康复治疗应坚持较长时间,因而需要患者及患者家庭的长期配合,方能取得满意的疗效。
目前，有几家大型医院开展干细胞移植治疗脑瘫，希望家属持谨慎态度，干细胞移植治疗疾病，应该在实验室研究阶段，移植细胞的存活问题，移植细胞的生长和过渡增殖分化，移植细胞的免疫，移植细胞的神经内分泌，移植细胞的功能调控手段，这些问题还没有得到很好的解决！移植后所谓的有效性评价也没有科学的方法。何谈神奇！

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小马

华山医院什么时候开始有治疗小儿脑瘫的？