生酮饮食：婴儿痉挛症患者康复的希望

深圳方科伟

孩子长到几个月时，如果出现点头弯腰样的抽筋，这种情形可能是婴儿痉挛症。婴儿痉挛症，实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫。此病多发于3-7个月的婴儿，其病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。婴儿痉挛症除全身抽筋外，更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。一旦确诊就应立即治疗。
    胡XX，男，1岁1月，因“发作性点头、双手上举半年”入院。患儿半年前便开始出现点头、双上肢上举等症状，持续时间约为1秒钟左右，发作成串，每天发作3-4串，每串发作15下左右，且多发作于刚睡醒时。后曾使用过多种抗癫痫药物，效果均不明显。绝望之余，患儿家长了解到我院在治疗癫痫方面的专长，于是他们抱着最后的希望，带孩子来到我院进行进一步治疗。
    入院前1天，患儿已停用所有药物。相关检查显示：患儿神清，不能配合检查。不能翻身，对呼唤反应差，双眼追物差，头不能竖起，不能独坐，勉强站立，不能走路，不能讲话。四肢肌张力下降。查MRI+海马平扫示：双侧侧脑室周围及半卵圆中心多发异常信号影，考虑脑白质变性；幕上弥漫性脑萎缩；胼胝体发育欠佳；双侧海马轻度萎缩。视频脑电图显示脑电波异常，且监测过程中记录到多次发作，考虑West综合征。根据上述检查结果以及患儿的临床症状诊断为：婴儿痉挛症；脑发育不良；运动发育迟滞。
    鉴于患儿服用多种药物无效的情况，癫痫诊疗中心的专家建议采用生酮饮食(奇酮奶)治疗。治疗期间，反复检测血糖、血酮，并根据患儿身体状况以及发作情况调整生酮饮食方案。经过一段时间治疗，患儿情况逐渐得到控制。一周左右治疗后，患儿已经3天没有发作，一般情况好，出院时，患儿原来眼神呆滞的症状现明显好转。出院以后，家长仍然让患儿坚持以上饮食方案，并且未使用任何抗癫痫药物，随诊患儿，均无发作，且患儿较前明显活跃、可爱。

    存在以下情况的癫痫患者会是适合生酮饮食的人选：
    1.使用两种或两种以上药物失败了。
    2.服用药物后有严重的副作用。
    3.患有严重婴儿肌痉挛、肌阵挛失张力癫痫、婴儿痉挛证、Lennox-gastaut综合症、获得性癫痫失语症。
    4.患有结节性硬化、脑裂畸形，或其他伴癫痫发作的大脑先天畸形。
    5.患儿的智力非常低下，或是年龄很小而用奶瓶喂养，这样的病例生酮饮食可能比较容易使用，而且比药物更加有效。