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标题: 隐源宝宝ACTH控制记录-笑笑爸 [打印本页]

作者: xiongcf1985 时间: 2021-9-8 14:38
标题: 隐源宝宝ACTH控制记录-笑笑爸
非常感谢论坛里的家长分享，让我在黑暗来临时没有那么迷茫。

饮水思源，分享一下我家笑笑的治疗经过和一些想法，希望能对后来家长的有所帮助。

笑笑，男，6个月的时候发现点头痉挛，一周后加重，最多一天7串，核磁CT未发现症灶，未作基因检测，发病2周后开始打ACTH，4天后痉挛完全控制，打A两周后脑电图检测正常，目前增加多打一个疗程巩固防止复发。

治疗过程：
2021.02  出生（顺产10分）
2021.08.10  第一次发现点头，1串4下
2021.08.11~2021.08.13  发作频率逐渐增加，每串发作的次数也在增加，最多每串时25+下
2021.08.14  深圳人民医院住院，住院值班医生判断高度疑似婴儿痉挛，每天5-6串，每串5-20下左右，发作间隔长，次数就会多
2021.08.15  下午4小时脑电图基本确诊，和医生确定大概的治疗方案
2021.08.16  周一下午做长程脑电图进一步核实，医生告知周二进行大剂量VB6冲击，发作依旧
2021.08.17  输液VB6，水氯合醛镇静做心脏彩超，发作次数约3串（一般睡醒发作，可能由于睡觉时间长）
2021.08.18  精神状态明显好转，串数也有减少，判断VB6有效果
2021.08.19  较昨天严重，发作次数多了精神就不行，嗜睡，每次睡醒想玩一发作就蔫了。
2021.08.20  初步判断VB6无效，让医生上ACTH，医生说再看看（拖了一天）。
2021.08.21  又输了一天VB6，完了让护士把留置针拔了，不打了，做了核磁，没有发现病灶。
2021.08.22 医生说周一会诊后打ACTH，好吧，回了一天家，其实前面住院这几天天天回家，估计医生也觉得我们家长心大。
2021.08.23 开始打ACTH，小孩10公斤正好20单位，症状有减轻，一天3串，每串20下左右
2021.08.24 一天3串，每串20下左右，煎熬
2021.08.25 一天6串，每串20-30下左右，黎明前的黑暗
2021.08.26 一天2串，每串15下左右，看到了曙光
2021.08.27 控制之后未再发作
2021.09.06 脑电图接近正常，继续打ACTH巩固

确诊后，我把美国国家图书馆提供近20年的关于婴儿痉挛的文献看了个遍（感谢谷歌翻译能让我无障碍阅读这些晦涩的专业论文），然后又把论坛里的帖子翻了个遍，最后在微信群里面泡了几天，以下是我的一些想法，不一定对，供大家参考：

0、尊重医生，永远不要拿你的业余挑战别人的专业，无论你看了多少文献、看了多少帖子、问了多少病友。但是医生也是普通人，想想你身边多少人混日子，就有多少医生也在混日子。所以选对医生是治病的前提条件，如果你做不到用人不疑，就早点换个你相信的医生，不要自误。

0、相信自己，孩子是自己的，家长是对孩子最了解的，家长要多观察，多学习，尊重权威但不盲从，认清现实的基础上保持积极心态。

1、这个病的一线疗法就是ACTH、泼尼松、喜保宁，有结节的先上喜保宁，全世界都认，而且ACTH优于泼尼松；所以确诊后先问医院能不能打ACTH，没有就赶紧转院，不要上别的癫痫药看效果，发病初期时间就是智商。

2、全中国的ACTH都是一样的，治疗方案也基本雷同，301医院会加硫酸镁，深圳这边是肌肉注射，我个人觉得打屁股好。

3、早治疗是良好预后的基础，发病原因我们控制不了，唯一能控制的只能是早点用药，至于见效不见效还要看老天爷给不给面子。当时我家确诊后纠结要不要转深圳儿童医院，最后想一想又要排队又要做检测可能又要拖，不确定性太多，就直接在人民医院做了。

4、退化并不是在开始发作的时候才开始的，现在回想我家小孩5个半月之后就再也没在群里分享过小孩的成长，而且5个半月的时候才开始拱起来想往前爬，其实已经有些落后了（差了我家老大两个月）。发病前小孩很久没剪指甲，头发也好久没长，母乳喂养孩子好久不咬奶头了，牙也不长了，很多迹象都表明孩子发育提前就停滞了，发作期间就更不要说了，各种退步。

5、这个是我瞎想的。理性的家长我觉得医生在治疗上相对会更放得开，激素治疗是有副作用的，有几率直接把人治没了，所以医生是有很大风险的，家长理性对待预后结果，不盲目乐观，医生更能放手治疗。我一开始和医生商量能不能用大剂量冲击，因为我查了有的文献说大剂量控制几率高，有的文献说大小剂量控制几率一样，大剂量副作用反而大。反正说啥的都有，不统一，不过国外剂量普遍相对较大。医生说还是先常规控制，两周后不行就再加。后面疗程结束，按常规是要停ACTH口服泼尼松的，医生看小孩耐受挺好又加了一疗程。

6、这个也是瞎想的。发作期，小孩大脑有点像CPU超频主板电压不稳，时间长了就会把脑子烧坏掉。有些小孩超频电压可能低点，随着发育慢慢扛住了（有8%的自愈率）；不过大部分没这么幸运，一直不控制的结果就是退化。

现在论坛日趋式微，我看好久都没家长发帖子了，估计大家都在微信群了，交流方便，不过群里信息太过碎片化，手机信息获取也不方便，想想还是发论坛好了。

后面我会在论坛发一些国外的文献，希望对大家有用。

在治疗婴儿痉挛的路上，每一个宝宝都是以身试药的神农氏，望医学能早日攻克，望每个宝宝健康成长。

作者: 怡诚爸爸 时间: 2021-9-11 19:33
谢谢分享！

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