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标题: 婴儿痉挛学习杂记——希望能帮助大家 [打印本页]

作者: 新月妈妈 时间: 2012-12-21 23:57
标题: 婴儿痉挛学习杂记——希望能帮助大家
本帖最后由新月妈妈于 2013-5-13 02:03 编辑

前言

宝宝睡着后，我自己爬起来，利用晚上的安静时间，潜心看了一遍论坛里家长们的治疗经历，对我挺有帮助的，总结整理了一下发出来，希望对大家有用，哪怕只有一名话能帮到大家我就非常非常高兴了，让我们努力把孩子的伤害降到最低，让我们在可及的范围内做到最好吧。

后附我家新月的治疗情况。

整理于2012-12-21 传说中的世界末日

地点天津新月QQ26563347

第一次更新：2013.5.12  备注：上次写还是年前呢，最近工作很忙，从新整理了一下，增加了些内容，希望有用。

希望交流的朋友可以加群今生宝贝群号:214652088
最后会有一个送给我儿子一周岁生日的FLASH。

（（（一、前期检查）））1、  检查项目

（一）血液学检查：包括血液常规、血糖、电解质、血钙等方面的检查，能够帮助寻找病因。血液学检查还用于对药物不良反应的检测，常用的监测指标包括血常规和肝肾功能等。（二）尿液检查：包括尿常规及遗传代谢病的筛查，如怀疑苯丙酮尿症，应进行尿三氯化铁试验。（三）脑脊液检查：主要为排除颅内感染等疾病。除常规、生化、细菌培养涂片外，还应作支原体、弓形体、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、囊虫病等病因检查及注意异常白细胞的细胞学检查。（四）遗传学检查：尽管目前发现一部分癫痫与遗传相关，特别是某些特殊癫痫类型，但是目前医学发展的阶段还不能利用遗传学的手段常规诊断癫痫。通过遗传学检测预测癫痫的发生风险和通过遗传学的发现指导治疗的研究也在进一步的探索之中。（五）其它的检查：针对临床可疑的病因，可以根据临床需要或者现实条件进行相对应的其他特异性检查，例如，对于怀疑有中毒导致癫痫发作的病例，可以进行毒物筛查，怀疑存在代谢障碍的病例，进行相关的检查等。

2、  腰穿脑脊液检查及遗传学检查并非癫痫的常规检查。

3、  痉挛症的脑电图最主要的特征就是高峰失律。

4、  婴儿痉挛如果没有查出病因的话，发病较多，脑电高峰失律，一般的治疗方法和顺序：首先使用补钙+大剂量的维生素B6（每天6-12片）或注射B6，如无效即使用ACTH，一般北大注射28天，前期每天25U一支，如果控制不好，后几天会增加剂量为2支/天，天津儿童医院注射14天，均每天25U一支，广州三九是按体重用药，约1公斤1U。激素后一般出院口服泼尼松或强的松三个月，遵医嘱减停，一定要减的慢才行，否则很容易复发。

5、  做核磁共振的时候，需要宝宝提前4-6个小时不睡觉，然后喝下水合氯醛才能做，味道很难下咽，因做磁共振时候噪音是非常大的，一旦孩子醒了动了就无法继续。（水合氯醛：是一种具有刺鼻的辛辣气味，味微苦的无色透明结晶固体，有毒。常用作农药、医药中间体，催眠剂量30分钟内即可诱导入睡，催眠作用温和，可以做催眠药和抗惊厥药，用于失眠烦躁不安及惊厥。）

6、  发作时候意识清楚，就不一定是癫痫，如果没有意识，就是明显癫痫。

7、  脑积水越来越多的话就会出现落日目。

8、  任何一种发作都是没有意识的，在摇头过程中你叫他，如果会停下来就应该不是发作，相反的是发作。

9、  单脐动脉才会血糖低，引起脑出血缺氧引起脑损伤，然后导致痉挛。（然然）

10、             器质性脑疾病，

11、             某些癫痫和癫痫综合征一旦确诊就是难治性癫痫IE，如颞叶癫痫、WS、LGS等。A、脑结构损害：皮质发育障碍（DCDs包括神经元异位、皮质发育畸形、半侧脑萎缩、脑穿通畸形、巨脑回、微脑回、双皮质、结节性硬化等）、海马硬化、脑瘤、脑血管畸形、感染、变性疾病等。B、难治性脑叶癫痫（额叶癫痫、顶叶癫痫、枕叶癫痫等）；C、某些癫痫类型：颞叶内侧癫痫、婴儿期严重癫痫性脑病。D、某些症状性癫痫和癫痫综合征肿瘤,AVM,脑外伤,脑炎, 婴儿痉挛(West Syndrome)、LGS、Rasmussen综合征等。E、遗传。F、耐药性

12、             癫痫的发作类型

A全面性发作：强直-阵挛性发作、失神发作、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作、痉挛发作、失张力发作。

B部分性发作：B1简单部分性发作、B2复杂部分性发作、B3继发全面强直阵挛发作

B1-1简单部分性发作：运动性发作(仅为局灶性运动发作、杰克逊发作、偏转性发作、姿势性发作、发音性发作、抑制性。

B1-2感觉性发作（躯体感觉性发作、视觉性发作、听觉性发作、嗅觉性发作、味觉性发作、眩晕性发作）

B1-3自主神经性发作（症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等、单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状，可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等，常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状运动发作、失语性发作)

B1-4精神性发作（发作性情感障碍、发作性记忆障碍、发作性认知障碍、发作性错觉、发作性结构性幻觉）

B2复杂部分性发作：仅表现为意识障碍或表现为意识障碍和自动症，常见的自动症包括：口咽自动症、多动性自动症，简单部分性发作演变为复杂部分性发作，起源：海马－杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质。

B3继发全面强直阵挛发作：跌倒发作、反射性发作、肌阵挛失神（表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作）、负性肌阵挛（没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒）、眼睑肌阵挛（眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍）、痴笑发作（为发作性的发笑，内容空洞）。

13、             病因汇总

神经皮肤综合征：源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。1、结节性硬化。2、神经纤维瘤病。3、脑面血管瘤病：又称Sturge-weber 综合征4、线粒体病：由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。5、肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维。6、线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫。

14、             MRI核磁

15、             MRS磁共振波谱技术，临床作用有限，主要用于研究。对颞叶癫痫诊断有价值。

16、             FMRI功能磁共振成像，对外科手术定位和手术方式有价值。

17、             CT对脑肿瘤、脓肿、寄生虫、炎症、梗死和血肿等有诊断价值。

18、             SPECT发作间期SPECT的诊断准确率达70％。如发作期的高灌注区与发作间歇期的低灌注区相同则痫灶的定位更准确。

19、             PET分辨率高，在确定癫痫灶方面优于SPECT,对发作间期PET的诊断准确率达90％。

20、             DSA对动脉瘤、动静脉畸形特别有用

（（（二、病因分析）））
1、  苯丙酮尿症：由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸，随尿排出而患病，儿童患者可出现先天性痴呆。是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，故称“苯丙酮尿症”。本病虽为遗传代谢病，但并不少见。苯丙酮尿症化验血苯丙氨酸增高即可诊断。

2、  癫痫的诱发因素一、不可改变的因素：性别、年龄、遗传因素、月经、妊娠、觉醒与睡眠。二、可以改变的因素1、精神压力过大。2、光及其他的形式的刺激（反射性癫痫：指这些患者在某个特定的感觉性刺激下，可诱发出来的发作。最常见的是光敏性癫痫，是由反复闪烁的光刺激诱发的癫痫。常见的如看电视、玩视频游戏、坐车在路上看透过树丛间隙的太阳光等均可诱发发作。3、睡眠不足、不规律。4、疲劳5、挑食或不平衡的饮食习惯。5、停药。6、酒精，过量的饮酒7、剧烈运动8、饮水过多。8、海洛因(吗啡)9、咖啡、安非他明、可卡因、类固醇激素（指主要应用于体育中的合成代谢的类固醇,该药可诱发癫痫患者发作。）10、烟草11、月见草油12、手机特别是14岁以下的儿童，不要睡觉前把手机放孩子头前，接打电话时候也不要再头边13、低血糖

3、  婴儿痉挛症是一年龄依赖性脑病综合征，随着脑发育的成熟，脑内兴奋和抑制通路的暂时性平衡，发作可以消失或转变成其他类型的癫痫。

围产期因素

神经皮肤综合征

先天性遗传代谢病或变性病

中枢神经系统感染

脑发育畸形

血管性疾病

结节性硬化

中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等

（（（三、用药及副作用）））
1、  选药原则：疗效和安全性更重要！①吸收完全；②线型药代动力学；③药物清除不受肾功缺陷影响；④无肝酶诱导和抑制；⑤与其他药物无相互作用；⑥无神经毒性和其他不良反应；⑦达治疗剂量无须检测血药浓度；⑧适合患者的剂型；⑨每日1～2次服药。

2、  这个病必须坚持服药2-3年，否则一旦复发病情更加不好控制。

3、  目前国际上临床可供选择的AEDs有20多种。

4、  维生素B6  日本和德国少数学者主张在患儿接受皮质激素和抗癫痫药物治疗前先用维生素B6，每天口服300—400mg或更大剂量，可对小部分患儿收到戏剧性的效果。（论坛里的俊达妈妈就是使用B6治好小孩的，她特别推荐大家先试试B6）

5、  ACTH的生产企业是上海第一生化药业有限公司和天津生物化学制药有限公司。

6、  ACTH：产品类别：化学药品批准文号：国药准字H12021216  批准日期： 2003-5-31 原号：津卫药准字(1981)第001556号药品规格： 25单位药品本位码： 86900918000249 生产企业：天津生物化学制药有限公司英文名称： Adrenocorticotropime for Injection 药品剂型：注射剂。（问问药监局）

7、  ACTH对发病两个月内，病因为隐原性的效果较好，控制率能达到百分之八十六，发病两个月后控制率就会减半，对发病较长时间的效果会较差。

8、  ACTH因临床应用制剂来自牛、羊、猪垂体除分布于垂体外，尚发现于下丘脑、肾上腺髓质、肠道与胎盘等组织。

9、  在北大，ACTH都是联合德巴金或者妥泰一起治疗的，他们认为ACTH只是一个治疗方案，后续的控制还是要靠抗癫痫药物的。

10、             ACTH国内一般要静脉注射6~7小时左右，甚至我在天津儿童医院是10个小时。因为副作用大，切不可在家自己输。

11、             多数学者认为促肾上腺皮质激素和糖皮质激素之间的疗效无显著性差异，两者均不能改善婴儿痉挛症的远期预后。但短期内，糖皮质激素和抗癫痫药物对痉挛发作和脑电图有改善作用，而以促肾上腺皮质激素更突出。大剂量促肾上腺皮质激素治疗效果仍优于小剂量促肾上腺皮质激素，但耐受性较差，病死率高。

12、             婴儿痉挛症并不完全是单一的全身发作性癫痫，往往既有皮质，又有皮质下结构的损害，在发病中只是某一部分起主导作用，这一现象可解释临床上尽管病因相同，但互相矛盾的治疗往往也能取得一致的效果。

13、             301医院静脉注射ACTH时同时合并用硫酸镁，据说能提高ACTH的控制率，但其它医院认为其不是首选药物，应在后期治疗难治性的痉挛再使用。

14、             促肾上腺皮质激素释放因子 corticotropinreleasing factor，药品生产单位：吉尔生化（上海）有限公司。

15、             一种癫痫药如果达到血药浓度一个月了没什么效果的话，以后也不会有什么效果了。

16、             喜宝宁是控制部分发作的，对结节性硬化治疗效果好于其他药物，副作用是影响视野。

17、             德巴金主要影响肝功，但一般是吃药前半年对肝影响比较大，可以靠吃保肝药来解决，这个对智力影响不大，宝宝的进步会更明显些。

18、             妥泰会影响出汗致发热，所以特别是夏天的时候，要让宝宝保持凉爽。

19、             自1999年具有S结构的吡拉西坦－左乙拉西坦用于临床以来，先用于治疗部分性发作，其后用于特发性全面性癫痫(idiopathic generalized epilepsies，IGE)。其优点包括快速吸收、线性药代动力学和少见的药物相互干扰、成人和儿童的耐受性均极好等。此药安全性佳，偶有行为异常特别是学习能力障碍等。

20、             患有婴儿痉挛症的宝宝不能打疫苗，因为疫苗会诱发癫痫。

21、             注射丙种球蛋白（人血提取物）的，每天一瓶，15单位，连续注射3天，价格是每瓶1040元。每个月打三天，连续打半年。她住院的医院几乎所有婴儿痉挛的孩子都打丙球，也都是一样的用药方法，只是根据孩子的体重不同用量不同大夫说丙球能营养脑神经，增强免疫力。因为孩子不能打预防针，所以也能起到增强免疫力的作用。

22、             安定：与其他抗癫痫药合用，治疗癫痫小发作和大发作。静注安定是控制癫痫持续状态的首选药物。治疗各种原因引起的肌肉痉挛现象。

申捷：生产厂家是齐鲁制药有限公司，主要成份为单唾液酸四己糖神经节苷脂钠，系自猪脑中提取制得的对神经细胞功能损伤具有作用的物质。用于治疗血管性或外伤性中枢神经系统损伤；帕金森氏病。申捷对发育落后和智力低下可能有一定的作用，但是癫痫未控制的患儿，一般不建议使用，效果也不好。

23、             γ-氨基丁酸（简称GABA）是一种天然存在的非蛋白质氨基酸，是哺乳动物中枢神经系统中重要的抑制性神经传达物质，约50%的中枢神经突触部位以GABA为递质。

24、             云药[青阳参片]：中科院和云南白药集团共同研制的青阳参片是继“云南白药”之后取得的又一重大科技成果，是我国首个拥有完备自主产权的癫痫用药，国家保密配方。经临床验证，不仅在疗效上优于西药，更可以消减西药的副作用，这是其他传统中药无法做到的，而且补髓健脑，滋补肝肾。它的问世结束了癫痫临床被西药垄断无国药可用的历史。癫痫大发作、小发作、精神运动性发作，功能性部分性发作等各类癫痫均有较好控制效果。

25、             癫痫药必须保证孩子可以整颗的把药片吞下去，不能嚼碎，否则药就会失去缓释的效果，影响血药浓度。但是宝宝小只能用水给化开。

26、             我老婆是四川的，老人说偏方是吃母猪第一个胎盘会好，农村的人都是用这个方法。

27、             胎盘含有生物活性促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)和促肾上腺皮质激素(ACTH)。有人曾提出,二者在妊娠时都能由胎盘生成。利用间接免疫荧光染色法发现，CRF 定位于足月胎盘的细胞滋养层细胞。利用人类胎盘细胞的单层培养，作者还发现，CRF 能促进胎盘中含有 ACTH 顺序(11-24)的肽分泌。CRF 促进胎盘内 ACTH 分泌的 EC_(50)约为35.5nM，高于 CRF 促进离体培养脑下垂体前叶细胞 ACTH 分泌的 EC_(50)此活性可被 CRF 拮抗剂所逆转。胎盘除分泌许多类似垂体和卵巢产生的激素以保证妊娠进行外，还发现有相当于下丘脑的多肽的短距离作用的激素。怀孕3月的妇女因病而施行卵巢或垂体切除术后，由于胎盘的存在，妊娠仍可以继续。

28、             乙琥胺主要针对典型失神发作，对不典型失神发作无效。可能用拉莫三嗪更适合。

29、             实在不行可以试试中药或生酮饮食一类的方法。有些医生把生酮饮食当作多种治疗无效后的最后选择，事实上当癫痫患者对两或三种抗癫痫药无反应的时候，生酮饮食就可以考虑适用了。对某些特殊癫痫发作的患者如：肌阵挛、失张力发作癫痫，生酮饮食可以作为首选疗法。而在很多药物治疗无效后，它确实还有效。有研究发现：即使在6种抗癫痫药物治疗无效的情况下，30％的患者在治疗1年后仍能减少90％的发作。生酮饮食对50-80％的难治性癫痫儿童对有效，30％的儿童可减少90％的发作，10-20%的患者可完全控制发作。

30、             一般生酮前期都不停药。生酮如果有效，就继续坚持，医生会根据你们的控制情况以及脑电图的恢复情况逐渐减药的。自己不要私自停药。

31、             已有45个国家约80个中心可提供生酮饮食治疗。（没有的国家怎么治疗？）

32、             身体的主要代谢能源从利用葡萄糖转变为利用脂肪，通过机体的脂肪分解代谢产生酮体模拟身体对饥饿的反应治疗癫痫等疾病的方法。酮体包括β－羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮，可能是酮体对癫痫发作有抑制作用，因而保持酮症状态是生酮饮食治疗的关键。

33、             生酮饮食要求的构成比：脂肪：（蛋白质＋碳水化合物）＝4：1（重量比）。由于每克脂肪能提供9大卡的热量，而每克蛋白质与碳水化合物仅提供4大卡热量，所以在4：1的生酮饮食中90％的热量将由脂肪提供。偏离这个比值就可能破坏酮症状态。适量蛋白质足够生长发育，确保生长发育不受影响。生酮饮食不是高脂肪-高热卡饮食，是高比  例脂肪－低热卡饮食。

34、             血药浓度的监测对于抗癫痫药的正确使用具有非常重要的价值。如果达到最大剂量还是控制不住，建议查一下血药浓度。

35、             喜宝宁好像是对结节性硬化引起的痉挛效果比较好。

36、             听专家说，利用肠道吸收的药物，对修复脑神经作用都不大。

37、             安宫牛黄丸，能对抗苯巴胺对小鼠的兴奋作用，明显延缓小鼠戊四氮性阵挛发作，降低惊厥和死亡率。说明对大脑皮层有抑制作用，对生命中枢有一定的保护作用。

38、             双钩藤有镇静和抗惊厥作用。

39、             天麻炖猪脑是传统的健脑食品，很多食谱里都有的。

40、             听别的家长说过使用刺猬皮焙成粉给孩子喂下，刺猬皮是中药。

癫痫患儿不能静脉注射青霉素，只能口服或者是肌肉注射，不能吃含有扑尔敏，可卡因类的药物，扑尔敏是癫痫患者禁用，而且即便没有癫痫的人，长期服用也会导致癫痫。（未验证，慎用）一般在服用抗癫痫药物的病例尽可能不用盐酸异丙嗪类药物。

41、             卡马西平/奥卡西平是部分性发作的首选药物，也是强直发作、阵挛发作及继发全身强直-阵挛性发作的一线药物，对夜间额叶性癫痫有非常好的效果。对肌阵挛发作、失神发作、非典型失神发作及失张力发作均无效且会加重。

42、             犀牛角+羚羊粉对癫痫病有一定治疗作用。

43、             北大妇儿林庆说，天津中医院马融院长，用中药很厉害，治好了很多癫痫患儿。

44、             切记癫痫的患儿疫苗不能打：一）百白破三联禁忌）乙脑疫苗三）流脑接种禁忌症四）麻风腮三联（包含麻疹，风疹，腮腺炎）禁忌症。

45、             有的结节引起的婴儿痉挛,用利必通（拉莫三嗪）控制住了。

46、             孩子感冒的时间，你给他吃点羚羊角颗粒、清开灵软胶囊。消炎的就给吃头孢类的。

47、             吡拉西坦(脑代谢改善药,各种中毒性脑病等多种原因所致的记忆减退及轻、中度脑功能障碍。也可用于儿童智能发育迟缓。)

48、             合理联合用药（一）：最好搭配：丙戊酸+乙琥胺，全部+喜保宁（苯妥英*），全部+拉莫三嗪（丙戊酸*卡马西平*），全部+妥泰（苯巴比妥*），全部+加巴喷丁。备注：1、“全部”包括卡马西平、苯妥英、丙戊酸、苯巴比妥。2、*代表可能发生认知或精神不良反应。

49、             合理联合用药（二）：较好搭配：卡马西平+丙戊酸，卡马西平+苯巴比妥，苯妥英+丙戊酸，苯妥英+苯巴比妥*。

50、             合理联合用药（三）：不好搭配：苯妥英+卡马西平，丙戊酸+苯巴比妥。

51、             合理联合用药（四）：可能因药物导致恶化的发作类型

卡马西平：会导致发作增多的发作类型（失神发作、肌阵挛发作、进行性肌阵挛癫痫、中央颞区棘波的小儿良性癫痫*、west syn）

苯妥英：会导致发作增多的发作类型（失神发作、进行性肌阵挛癫痫）

苯巴比妥（大量）：会导致发作增多的发作类型（失神发作）

苯氮卓类药物：会导致发作增多的发作类型（失神发作）

喜保宁：会导致发作增多的发作类型（失神发作、肌阵挛发作、某些局灶性发作）

拉莫三嗪：会导致发作增多的发作类型（肌阵挛发作）

加巴喷丁：会导致发作增多，全面恶化，诱发失神状态的发作类型（失神发作、LGsyn）

下加平：会导致发作增多，诱发失神状态的发作类型（失神发作）

丙戊酸：一般不会导致发作恶化

52、             合理联合用药（五）：按发作类型选药

1、  局灶性发作：传统药：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英、扑米酮、丙戊酸。新药：妥泰、喜保宁、加巴喷丁、夏加平、奥卡西平、唑尼沙胺

2、  强直-阵挛发作：传统药：苯巴比妥、卡马西平、苯妥英、丙戊酸、扑米酮。新药：妥泰、喜保宁、奥卡西平、夏加平、加巴喷丁

3、  失神发作：传统药：丙戊酸、乙琥胺、氯硝安定。新药：拉莫三嗪、妥泰

4、  肌阵挛、失张力：传统药：丙戊酸、氯硝安定、硝基安定。新药：拉莫三嗪、妥泰、非氨酯

5、  强直发作：传统药：苯巴比妥、氯硝安定。新药：拉莫三嗪、妥泰

6、  West：传统药：ACTH、强的松、氯硝安定、丙戊酸。新药：妥泰、拉莫三嗪、喜保宁

7、  L-GS：传统药：丙戊酸、氯硝安定、硝基安定。新药：拉莫三嗪、妥泰、喜保宁

8、  青少年肌阵挛癫痫：传统药：丙戊酸。新药：妥泰、拉莫三嗪

53、             氯巴占，本品具有抗焦虑和抗惊厥作用，抗电休克作用的ED50比地西泮小而比苯巴比妥、丙戊酸钠大。治疗安全范围比地西泮、苯巴比妥、丙戊酸钠宽。口服吸收快而完全，服药 1— 3小时后达血药峰浓度，经肝脏代谢，代谢产物为 N-去甲基氧异安定，同样有抗惊厥作用，作用强度为氯巴占的 2/3。 t1/2为 60小时，如每日用药 30mg，约 6天达稳态血浓度本品适用于治疗对其它抗癫痫药无效的难治性癫痫，可单独应用，亦可作为辅助治疗用。对复杂部分性发作继发全身性发作和 Lennox-Gas-laut综合征效果更佳。

54、    绿巴占

55、    免疫球蛋白  1977年开始使用免疫球蛋白来治疗皮质激素和其他抗癫痫药物治疗无效的婴儿痉挛症，按0．5—1g／(kg·d)治疗2天，每3周重复1次，连续6个月，使23例病人中的5例发作得到完全控制，提示对部分皮质激素和抗癫痫药物治疗无效或不能耐受的患儿可试用免疫球蛋白治疗。

  (7)静脉免疫球蛋白(IVIG)：其疗效可能与抑制自身免疫有关，注射剂量2．5g／d，连续2～3次为1个疗程。

56、

(2)苯二氮革类；常用氯硝西泮(1973)，宜从小剂量开始0．05mg／(kg·d)，逐渐增加到0．2mg／(kg·d)口服或静注。
(3)大剂量维生素B6(1987)：50mg／(kg·d)静滴10—14d以后，每日<2g，或300～900mg，分3次服用．维生素B6是谷氨酸脱羧酶的辅酶，能催化谷氨酸生成Y-氨基丁酸，该抑制性介质有抑制受体兴奋性及阻断神经节的突触传导作用。
(4)托吡酯（就是妥泰）：1995年起用的广谱抗癫痫药，目前已上升为婴儿痉挛的首选药。作用机制包括阻断钠通道，增强GABA的活性，抗谷氨酸受体以及碳酸酐酶抑制作用4个机制。起始剂量为0．5~1mg／(kg·d)，4～7d增加一次剂量，通常用3～6mg／(kg·d)．少数需要用至10—20mg／(kg·d)，有体重下降、汗少等不良反应(Zonep，Brain Dev，2002'34(6)，504)，我院近5年来已治疗  50例，大多于3～6个月内痉挛被控制．Glauser TA用托吡酯治疗婴儿痉挛11例为期8个月，平均用量29mg／(kg·d)，88％有效，50％无发作，38％能转换成单药治疗；没有1例因不良反应而停药者．
国内综合报道半年疗程的疗效如下：
2001年，57例，有效率．83％，显效率70％，无发作率26％。
2002年：74例，有效率87％，显效率70％，无发作率48％。
(5)丙戊酸，如德巴金糖浆：30—100mg／(kg，d)，这种广谱抗癫痫药亦可用以治疗该病。54％有效(1982)．
(6)其他药物:卡马西平无效，且可加重(1994)．在以上药物治疗无效时，可考虑用非氨酯(Chiron ClS duetOTS，Epilepsy Resl997'26：389—395)、拉莫三嗪口服、氨己烯酸是特异性、不可逆的GABA转氨酶抑制剂，对结节性硬化伴婴儿痉挛较有效。
57、很多人问我哪个医院用ACTH好，我只能介绍一下各医院的情况，具体还是看家长自己的选择。301医院，优势：听说是使用28天，但ACTH同时加用镁，可以提高控制率，但一般治疗难治性的时候才加，这在大多数医院都是不使用的。不足：出院后听说不口服泼尼松，其实ACTH后最好还是要口服三个月左右泼尼松激素过度一下比较好，相对复发的较少一些。北大：28天，剂量较大，开始每天一支，之后没有控制的话每天2支，优势：可以增加ACTH的控制率，如果大剂量的还是控制不住，那基本ACTH无效了。不足：大剂量带来的大副作用，但北大管理相对较好，监护仔细，所以出现问题的较少。广州三九：优势：治疗较保守、安全，按孩子体重给剂量，副作用较小。不足：控制相对较差，很容易没有控制而认为激素无效，从而导致丧失一次最好的控制机会。

（（（四、手术治疗）））
1、  比较好的神经外科，可以做病灶切除手术：清华大学玉泉医院、三博脑病专科医院、宣武医院神经外科、天坛医院。

2、  对症状性婴儿痉挛症，如肿瘤，脑积水，脑穿通畸形等通过手术去除病灶，可使部分患者的癫痫得到完全控制。对部分特发性婴儿痉挛症药物治疗无效，PET或SPECT发现有局灶性病损者，手术切除有时亦会收到意想不到的效果。X刀或Y刀治疗，可能对部分病人也有效果。

3、  如果小孩有明显的病灶点，可以考虑做手术治疗。如果没有明显病灶的话，做手术成功几率还是挺小的。隐原性的一般无法手术，继发性的、症状性的一般可以手术治疗。如果没有明显的病灶点，大概只有吃药了，治癫痫的药有很多种，要按照大夫的处方，多试几种。

4、  颞叶癫痫称为适合外科治疗的癫痫综合症，包括常见的颞叶癫痫、有明确可以切除的病变的癫痫如局灶性皮质发育不良和婴儿期、幼儿期适合半球切除的癫痫类型等。

5、  术前病灶定位如果需要，埋藏皮层电极等多项技术可做到更精确定位。

6、  伽马刀对癫痫病效果并不好，现在癫痫病外科治疗效果好的主要是手术。

7、  尽快控制这个病是关键，难治性癫痫手术要等到2-5岁左右，且前提是脑波没有弥散。

8、  玉泉医院、三博脑病专科医院、天坛医院、新桥医院可以做病灶切除手术。

9、  治疗的流程：脑电图—单药治疗—加药治疗—生酮饮食—手术治疗。

10、             深圳儿童医院有结节专科。

11、             手术条件：脑内存在一个比较局限的致痫灶并且能够准确定位，同时还能判定切除这部分脑组织不会造成严重的功能损害，手术效果多数预期良好。

12、             癫痫手术疗效进行排行：排行第一是单侧颞叶内侧癫痫，通过长程视频脑电图、核磁共振和PETCT等先进检查，可以确诊。不必埋置颅内电极，一次手术即可准确切除致痫灶。排行第二是脑皮质局灶性发育不良、低级别胶质瘤、脑膜瘤、海绵状血管瘤、脑血管畸形等病变继发的癫痫。但需要注意的是，致痫灶并非病变区，而是周围看似正常的脑组织，单纯切除病变而没有切除致痫灶，是不可能治愈癫痫的。排行第三是单侧额叶癫痫、顶叶癫痫、外侧颞叶癫痫、枕叶癫痫等脑叶癫痫，虽然核磁共振等影像学检查未发现异常，通过置入颅内电极，可以精确定位致痫灶，进而手术切除。排行第四除此之外，致痫灶多发尤其分散于双侧大脑半球的病例，往往病情比较严重，根本无法做到妥善全切除致痫灶，但切除其中最主要的一个或两个致痫灶，或者实施胼胝体切开术中断两个半球间的癫痫波传导后，多数病人的病情也会大幅度好转，但无疑仍需要持续服用足量的抗癫痫药物。

13、             不建议手术的情况：对症状轻微、致痫灶又较弥散的病例，例如很多成人额叶癫痫，一般不主张手术治疗，因为病情本身对生活和工作不构成严重的影响，而引起癫痫发作的脑区往往还有比较重要的功能，切除致痫灶会带来脑功能比较明显的退步，请患者及家属理性接受这样的现实。

14、

15、

以下分享内容来自网友治疗经验，“新桥的日子——关于婴儿痉摩症的手术治疗（二）”

1、在新桥一般一天只安排一台婴儿痉挛症手术，成人EP可能会一天安排二台，而且一般会优先考虑做婴儿痉挛症手术。

2、一般婴儿痉挛症手术时间不少于10个小时，手术时全麻，由结硬引起的婴儿痉挛症时间较短，一般约为5——7小时。

3、一般婴儿痉挛症都是全脑放电，但会有轻有重，或左或右，而手术本身只能做半边大脑，因为如果做全脑可能风险太大，所以医生手术时会选择放电严重的一边来做，同时会将左右大脑的神经通路切断，即别增胝底切除术。个别病人只有一侧放电的，可以考虑不进行中间环路阻隔，即不增加胝底切除术。

4、目前除重庆新桥外，北京三博、广东珠江、北京天坛都可以进行手术治疗婴儿痉挛症，据我知道的，新桥的手术例数目前最多罢了。

5、手术前一般要系统吃药二年无效，医生才能考虑手术，但是婴儿痉挛症除外，在新桥，普遍的观念是婴儿痉挛症手术越早效果越好，与我同期有位深圳七个月大的女孩，因为手术进行的早，状态非常好。

6、一侧发作重的病人，术前评估成功率一般都有70%-80%，差一点的在50%-60%，好像低于50%的，医生会建议家长选择不做。

7、就可可住院37天看到的情况，就婴儿痉挛症就言，普遍二岁多的孩子状态差于一岁多的孩子，而且术后的恢复也大约如此。一岁多的孩子术后康复的效果也比二岁多的强，运动、语言、智商都是越小的孩子损伤的越小，这也就是为什么强调三岁前大脑的可逆性强的缘故。但在医院我也确实看到一些状态非常好的孩子，能走、能闹、能说、会唱，除了某方面差点或反应慢一点外，基本正常。这样的孩子多是曾经采用ATCH+B6治疗有效过的，或是通过吃西药曾经控制住了的，或是中药调整后病情缓解了的，再就是发作年龄较晚，发作次数较少的孩子，这样的孩子术后效果犹其好。

8、在新桥我看到已知的关于婴儿痉挛症最小的手术年龄是七个月，最大的婴儿痉挛症手术年龄是十二岁。我们已知的最早施行婴儿痉挛症手术的病例有二年半，但是医生没有告诉我们关于他的预后。我们已知最早的病例是七个月大的严严，卓妈亲见过说，状态很好，就像普通孩子一样。

9、手术后一般用单药控制，因为手术本身也是创伤的，换句话说，即使本身没有EP，做开颅手术也有引发EP的可能。术后一般服药二——三年，一般服用德巴金。如果术后仍有发作，新桥都习惯加安定类药物。

10、术后容易出现不良反应，当然不是每个人都有，一般是发烧，个别有输血反应（我见到三例），和输液反应（可可也发生过，我见到过三例）。

11、术后可能会出现短期的发作，这些发作形式上可能也与术前不同。有些发作只持续几次或几天，有些则时间不定。一般来说术前一侧重一侧轻的，术后复发的可能性不大，退一步讲，即使术后再发作也应该不再是婴儿痉挛症，而是其它EP，一般药物可以控制。

12、一般从术前检查到术后出院需要20天左右，费用大约5——7万。

13、从我所知的情况看，除周三医生上专家门诊外，从周一到周五每天都安排有EP手术，其中婴儿痉挛症占大部分。

14、需要明确的是，EP或是婴儿痉挛症施行手术，其实都只能把浅表层的病灶切除，而对于深层的病灶医生是不能动的。目前的检测设备也定位不到。所以，术前家长必需要了解清楚，力求定位准确。即使增加检查项目也没有关系。

15、我们一般叫神经外科，其实科学的叫法应该是功能神经外科，加上“功能”二字就是指在表达手术的另一重要指标是要保护功能。比如，病灶在重要的运行神经、语言神经、视神经之上，医院和家长就得权衡利弊了。

16、术前，我曾被误导，据传功能神经的定位达到毫米极，所以可以定位到手指头的功能之上。但是在新桥，其实做不到这一点，而且他们也认为没有必要如此。因为病灶的切除如果影响了大拇指或小脚脂的功能，比起婴儿痉挛症发作的可怕影响，其它可以不予考虑。他们就是这样回答我的。

17、手术中一般预备1000CC血液，就我家可可而言，二岁四个月，15公斤，全身的血液只有900CC，换句话讲，术中几乎换过全身的血液。

18、施行婴儿痉挛症手术的医生和麻醉师从早上进手术室直到手术结束都会待在手术室里，术中为保证无菌，他们不吃不喝，不上厕所，不接电话，不离位，基本是半站半坐操作完全程的十几个小时。手术当天医院只吃二顿饭，术前一次，术后一次。这一点很让我们感动，因为他们每天如此。可是，我们只能希望他们如此，因为对于他们而言是工作的这件事，对于我们来说却是活生生的生命。所以，术前，医生找我谈话时，我最后一句话是，请各位医生今天晚上一定吃好睡好，这对我的孩子来说太重要了。

（（（五、脑电图）））
1、  凡在脑电图上出现棘波、尖波、棘慢波、尖慢波及多棘慢波，统称痫样波，也称痫性放电或痫样波发放，亦可称发作波。

2、  棘波。棘波为突发性的一过性脑电图变化，明显突出于背景，乃痫样波形是最具特征性的表现之一。多为负相，亦可为正相或双相、三相。其波幅大小各不相同，多在100微伏以上。50微伏以下者称为短棘波或小棘波。周期在80毫秒以内。棘波的出现提示脑部有刺激性病灶。若在慢波背景上出现的棘波，常揭示来自原发癫痫灶或其附近区域，而在正常背景上出现棘波，波幅常较低，周期长，多由远处病灶传播而来。若在脑电图描记中出现棘波逐渐增多现象或形成棘节律，常预示即将出现临床发作。棘波可见于各型癫痫。

3、  尖波。尖波为突发性一过性脑电图变化，意义与棘波相同，乃神经元同步放电的结果，为常见的痫样波的特征波形之一。其上升支与棘波相似，较陡直，而下降支较缓，其周期在80～200毫秒之间，波幅100～200微伏，常为负相。它由较大的癫痫灶中多数神经元棘波放电的不完全同步，或为较大的病灶中大量神经元同步性放电恢复的延迟，也可以是病灶在皮质深部或皮质下棘波灶远距离传播，为棘波时间上的延长。可见于各型癫痫发作间期脑电图中。

4、  棘－慢复合波。棘-慢复合波是由棘波和周期为200～500毫秒慢波所组成的，均为负相波，正相波出现者极为少见。波幅一般较高，达105～300微伏，甚者达500微伏以上。通常两侧同步性阵发出现，额区最明显，亦可散发或局限性出现。这种异常放电可能起源于皮质深部的中线结构，或始于视丘，而影响的皮质只限于背内侧核的投射部分。复合波中慢波是主要成分，比较规则而有节律，棘波出现其间，若在慢波的上升支或下降支上，波幅高低不一，一般不超过慢波波幅。临床中，我们发现除先有棘波后有慢波的典型棘-慢复合波形式外，尚有慢-棘波形式出现，即慢波在前，随后出现一个棘波，或棘波附着于慢波下降支上，其意义与棘-慢复合波相同。可能系棘-慢复合波的一种变异形式。棘-慢复合波频率不同其临床意义亦不相同，典型3赫兹棘-慢复合节律，多见于失神小发作，而1、2.5赫兹棘-慢复合波最多见于Lennox-Gastaut综合征。

5、  尖-慢复合波。尖-慢复合波乃尖波后跟一个慢波。一般为1.5～2.5赫兹尖-慢复合波，亦觉见4～6赫兹尖-慢复合波。出现形式多种多样，多呈不规则同步爆发，也可见弥漫性或连续性出现，亦可一侧性或局限性出现。多见于颞叶癫痫，弥漫性尖-慢节律见于顽固性大发作和失动性小发作，提示脑组织深部存在较广泛的癫痫病灶。

6、  多棘-慢复合波。是由数个棘波和一个慢波组成，常成串连续出现或不规则出现。棘波波幅高低不一，但一般不超过慢波。常预示有痉挛发作，是肌阵挛性癫痫最具特征的波形之一。

7、  多棘波。为2～6个棘波成簇单独出现。有时也随附一个或多个慢波，形成多棘-慢复合波，多见于肌阵挛性癫痫，是多棘—慢复合波的一种变异形式。但当棘波连续出现，数量增加，频率变快，或由某一脑区逐渐扩散至整个大脑时，则预示患者将出现临床发作，或系发作开始的脑电图表现，且多为大发作。

8、  阵发性或爆发性活动。亦称发作性节律波。即于原有脑电图背景上出现阵发性高波幅节律。其成分为δ节律、θ节律、α节律和β节律，多呈高波幅发放，明显区别于背景脑电图，突然出现，突然消失。多源于中央脑系统病灶发出，但诊断价值不如上述放电波形。 8．高度节律失调。1974年被国际脑电图组织列入脑电图术语词汇中。特点为高波幅(300～2000微伏)棘波、尖波、多棘波或多棘～慢复合波，及慢波在时间和部位上杂乱地、毫无规律地出现的一种独特图型。见于3个月至5岁婴幼儿,以3—8个月最常见。最多见于婴儿痉挛，预示患儿存在严重的脑损伤。

9、  婴儿痉挛发作时脑电图可归纳以下三种波型：①持续出现的高度失律波型。②阵发性去同步化。③阵发性过度同步化。其中以②最为多见，此种波型在1～5秒内各导联均出现14～20C/S的低波幅快波及低波幅慢波。棘波及高波幅δ波完全消失，其后波幅逐渐增高，并出现δ波及棘波，而后恢复到间歇期的高度失律。

      婴儿痉挛在发作间歇期有其独特的脑电图表现，即高度失律(也叫高峰节律紊乱)。典型的高度失律为“毫无规律，毫无次序地出现高波幅慢波及棘波，棘波的持续时间及出现部位经常变化，有时为局灶性，数秒后又变为多灶性，甚至弥漫性”。不典型的高度失律，可有接近基本节律的成分，其中棘-慢波也多少有些节律性，还有些则表现为两侧反复出现持续数秒短暂不规则的棘慢综合波，其后完全抑制。

10、             大家努力自学，这个病是可治愈的，希望每个孩子都能康复。　　

11、             在我们睡眠时同样存在一个生物节律，即大约在90~100分钟的时间内经历一个有5个不同阶段的周期。通过脑电图(EEG)可以精确显示睡眠周期中的脑电活动，从而了解和揭示睡眠的本质。（阶段1）是睡眠的开始，昏昏欲睡的感觉就属于这一阶段。此时脑波开始变化，频率渐缓，振幅渐小。（阶段2）开始正式睡眠，属于浅睡阶段。此时脑波渐呈不规律进行，频率与振幅忽大忽小，其中偶尔会出现被称为“睡眠锭”的高频、大波幅脑波，以及被称为“K结”的低频、很大波幅脑波。（阶段3）和（阶段4）是沉睡阶段，被试不易被叫醒。此时脑波变化很大，频率只有每秒1～2周，但振幅增加较大，呈现变化缓慢的曲线。这四个阶段的睡眠共要经过约60~90分钟，而且均不出现眼球快速跳动现象，故统称为非快速眼动睡眠，简称non－REMs。在阶段5，脑波迅速改变，出现与清醒状态时的脑波相似的高频率、低波幅脑波，但其中会有特点鲜明的锯齿状波。睡眠者通常会有翻身的动作，并很容易惊醒，似乎又进入阶段1的睡眠，但实际是进入了一个被称为快速眼动睡眠（简称REMs）的睡眠阶段。因为，此时除了脑波的改变之外，被试的眼球会呈现快速跳动现象。如果此时将其唤醒，大部分人报告说正在做梦。因此，REM就成为睡眠第五个阶段的重要特征，也成为心理学家研究做梦的重要根据。在整夜睡眠中，人们通常会经历4~5次这样的睡眠周期。睡眠周期会随着时间和年龄而有所改变，例如，人们的快速眼动睡眠在周期中持续的时间则越来越长，最后一次可以长达1小时。所以，大多数的梦是发生在一夜的后半期。再如，新生儿的快速眼动睡眠占的时间最多，约占睡眠时间的一半。一般大学生的睡眠，阶段2约占全时间的50％，阶段4约占15％，快速眼动睡眠则约占25％。老年人一夜中出现快速眼动睡眠的时间约在18％左右。可以据此推论，婴儿的梦远比成人要多，老年人睡眠时做梦较少。

12、             脑磁图可记录深层次的异常，脑电图多是表面的，如果脑磁图异常，脑电图没有，则是深层病灶，如果脑磁图正常，脑电图异常，则是浅层病灶，如果都有，则是内外都有的泛化。

13、             临床发作，但脑电正常，即需要做深层脑电图方可进一步排查。

14、             大量摄取水分，发生计提水分存留，会导致脑电表现有慢波倾向，会诱发癫痫发作。

15、             深睡眠者具有更多用来保护大脑远离噪音的纺锤波。

16、

      （（（六、预后及康复）））
1、  多数婴儿痉挛如果不是遗传和基因的问题，治疗就会有效果。

2、  这类癫痫能够完全控制的不多，如果能控制了才能着手康复训练；否则发作的时候做康复是没有意义的，而且康复力度太大也会诱发癫痫，可以在家里自己进行康复训练，然后定期去医院做指导。适当介入康复训练，不要为了怕诱发而不做，神经不发育的话，对痉挛控制也没有好处，还是多给孩子有针对性的按摩一下吧。

3、  婴儿痉挛症的特点之一是不但会使智力停止，而且还会使智力倒退，学会的东西忘掉，例如学会的“爸爸”等说话可能不会说了，但是如果能及时控制，是可逆的。

4、 “爬得很好”这挺重要的，可以先练立跪、靠站、扶站、足背屈，然后再练独站就没问题了。足背屈就是向上勾脚趾头，据说会 “足背屈”后，就能独站了。

5、  首先还是要及时的控制癫痫抽搐，癫痫抽搐对大脑有很大的损伤，控制住癫痫，停止对大脑的损伤，智力才会逐渐改善。

6、  杜曼学习法，做康复学习的家长值得好好看看。

7、  之所以只给孩子吃蛋白，没吃蛋黄，原因是因为蛋黄有把干，发热的效果，如果长期吃蛋黄，就容易造成大便干燥，并且也不利尿，另外有的孩子吃妥泰，身体上已经容易出现高热，不发汗的症状，那么假如再吃蛋黄，就更容易高热，就象感冒发烧时，不能吃鸡蛋就是这个道理，其实蛋黄本身对癫痫是没有影响的。鸡蛋口感很软，但其实是很难消化的东西。

8、  在药物的作用下，孩子的肌张力下降，肌肉被强制放松，显得身子很软，这就是造成孩子肌无力的主要原因。相信每个家长给孩子服用了癫痫药物以后都会遇到这个问题的，所以我才主张多让孩子运动。多运动以及随着孩子对药物的耐受力逐渐增强以后，肌无力的症状都会慢慢有所缓解的。

9、  癫痫患者一般不能做针灸，会诱发癫痫。或康复后会导致复发，所以要慎重。

10、             各地可在残联弄了个康复治疗报销的，0-6岁的宝宝都可以，给家经济很大帮助。

11、             我家3个月发的病，一直没控制住，孩子一天长大，还是什么都不会，从今年8月底给孩子做运动和言语两项，感觉有进步，手开始会支撑，现在可以撑着坐几分钟，康复之前手完全不支撑，原来以为言语没有用，因为运动量不大可以报销才做的，但做言语后，情感表达厉害了，喜欢叫了，但会吵着要出去玩，或啊啊提醒你喂他喜欢吃的东西（现在1岁半）所以我觉得康复还是有必要的，有癫痫的孩子，康复时脑循环和痉挛机是不能做的，带电的仪器最好不要做，按摩和功能训练可以每天做2次，回家后自己可以学着做。

12、             但带电的仪器最好不要做。实在不行可以在家做拍手操，一天拍600-1000下。

13、             看着孩子一天天长大，和正常孩子的差距越来越大，家长的心里肯定着急。可是切记，婴儿痉挛症的患儿要谨慎选择康复内容的，否则容易诱发复发。可以先在家里自己做点按摩类的康复手法，网上很多视频可以参考。不要急，控制了就可以慢慢好起来。

14、             韩群凤事件给家长们的启示。

15、             在药物的作用下，孩子的肌张力下降，肌肉被强制放松，这就是造成孩子肌无力的主要原因，要适当多让孩子运动。多运动以及随着孩子对药物的耐受力逐渐增强以后，肌无力的症状都会慢慢有所缓解的。

16、             关于康复训练：按运动能力的发育阶段排列的训练方法。主要内容摘自书中，结合了网友的问答，希望大家的孩子都能早日通关。
阶段一：头控训练  http://www.help-hope.org/bbs/thread-1029-1-1.html
阶段二：翻身训练 http://www.help-hope.org/bbs/thread-1031-1-1.html
阶段三：腹爬训练 http://www.help-hope.org/bbs/thread-1034-1-4.html
阶段四：上肢支撑驯练 http://www.help-hope.org/bbs/thread-1072-1-1.html
阶段五：坐位训练 http://www.help-hope.org/bbs/thread-1035-1-1.html
阶段六：向坐位的转换训练 http://www.help-hope.org/bbs/thread-1036-1-4.html
阶段七：手膝爬四肢爬  http://www.help-hope.org/bbs/thread-1037-1-1.html
阶段八：膝立位和高爬训练 http://www.help-hope.org/bbs/thread-1038-1-1.html
阶段九：站立 http://www.help-hope.org/bbs/thread-1074-1-1.html
阶段十：从坐位到站位 http://www.help-hope.org/bbs/thread-1073-1-1.html
阶段十一：行走训练 http://www.help-hope.org/bbs/thread-1075-1-1.html
阶段十二：步态练习及步行的升格和实用化 http://www.help-hope.org/bbs/thread-1076-1-1.html

17、             难治性癫痫的诊断：真正的难治性癫痫仅占癫痫人群的一小部分（大约20%左右）,在诊断难

17、

18、             医源性“难治性癫痫”：治性癫痫前，首先必须排除是否是医源性“难治性癫痫”。

医源性“难治性癫痫”由下列因素引起的：(1) 诊断错误；(2) 发作分型不确切；(3) 选药不当； (4) 用药量不足；(5) 病人依从性差等。属于这一类的非真性难治性癫痫, 只要纠正这几点就可以解决。因此，对临床癫痫发作频繁，药物控制不佳者，应有步骤地解决下列问题: (1)是癫痫发作, 还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作； (2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；(3)是否可以找到明确的病因及诱发因素；(4)对过去的治疗进行系统的回顾, 包括AEDs种类、剂量、副作用以及血药浓度等，是否有不适当地使用抗癫痫药物导致发作增加，如卡马西平对失神及肌阵挛发作非但无效,还会使发作增加; (5)了解患者的依从性，是否有不按时服药、酗酒、熬夜等。并对患者的智力、知识水平及心理状态作出评价。

19、             易于成为难治性癫痫的危险因素：(1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox－Gastaut 综合征等；(2)发作频繁, 每天数次；(3)出现过癫痫持续状态；(4)对发作频率判断错误；(5)起病后延误治疗；(6)不适当的多种药物合并应用；(7)同一时间内在几个医疗单位应用不同的治疗计划；(8)对合并的精神心理障碍认识不足；(9)有明确的病因, 尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。

20、             临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫，而不是随病情演变发展而来。这种难治性癫痫主要包括：1．特殊类型的癫痫综合征：常见的有大田原综合征(早发性婴儿癫痫性脑病) 、婴儿痉挛、Lennox－Gastaut 综合征、Rasmussen 综合征、Sturge－Weber 综合征、持续性部份性癫痫、颞叶内侧癫痫等。难治性癫痫在儿童以Lennox－Gastaut 综合征为代表, 在成人以颞叶癫痫最为常见。2．特殊病因引起的症状性癫痫，常见的有皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫、糖尿病性癫痫、艾滋病性癫痫、重症颅脑外伤引起的外伤性癫痫等。此外，很少部分特发性或隐源性癫痫，由于癫痫反复发作，可演变为难治性癫痫。其发作难以控制可能与某些基因突变有关。

21、             复发的概率：国外文献报道悬殊很大，大部分对医院病人随访的复发率较低（27％～58％），而社区人群随访的复发率较高（67％～82％）。国内尚无相关资料。（一）复发的危险因素：复发的危险与发作类型、病因、脑电图和神经系统异常程度有关。部分性发作比全面性发作容易复发，继发性发作比特发性容易复发；有明确病因的继发性发作比未发现病因的发作更容易复发。出生时已存在神经系统功能缺损者，首次发作后1年内几乎全部复发；有急性脑损伤或皮质急性病变者，1年内近一半复发；脑膜炎、脑炎、脑脓肿等颅内感染使复发的危险性增加3～10倍；脑外伤是症状性部分发作的重要因素，首次发作后复发的危险性与脑外伤的程度（包括意识丧失的时间、伤后记忆丧失、颅内出血和硬膜撕裂或颅骨骨折）有关； EEG显示局灶性慢波、高度失律、弥漫性或多灶性病理性发作波者，容易复发，预后较差；神经系统有异常者容易复发。

22、             复发的时间：多数病人在首次发作后最初几周或几个月内复发，首次发作后复发最常见于6个月内，长时间未复发，则其复发危险率降低新诊断的癫癎：通常当病人有1次以上非诱发性发作时，即可以诊断为癫癎，并开始抗癫癎治疗。国内外资料显示，通过规范化治疗，70%－80%的癫癎发作能够得到完全控制。如果开始治疗2年内癫癎发作仍不能完全控制，以后的缓解率将下降一半。绝大部分病人临床发作完全缓解出现在开始治疗的5年内，而发病后5年仍有较多发作的病例，其最后缓解率明显下降。因此认为，大部分病人发作缓解出现在治疗的最初2～5年，随着时间的推移，缓解的可能性逐渐降低。对新诊断的癫癎在开始治疗的2年内能完全控制发作，则有可能预示着长期缓解。

23、             单药和多药治疗对新诊断的癫癎预后的影响：新诊断的癫癎人应用一种或两种抗癫癎药物治疗就可缓解，单药治疗的有效率59.2％。尽管有某些人可能对某一种抗癫癎药物反应较好，但是至今还没有一项研究表明，有任何特殊的抗癫癎药可明显改善预后。当应用第一种抗癫癎药物治疗失败，再应用第二种药物单药或联合治疗的预后，目前还不十分清楚。但应用第二种药物的有效率将明显下降，而第三种药物或联合治疗的有效率更低。因此，第一次抗癫癎治疗失败，有可能对以后的治疗反应也较差。新型抗癫癎药加巴喷丁、拉莫三嗪、托吡酯和奥卡西平单药治疗均可使大部分病人半年～1年内缓解，其有效率和传统抗癫癎药相比无显著差别，但是耐受性更好，作用谱更广。

24、             新诊断的癫癎人的预后：一般可分为三类：（一）预后良好：这类病人在经过一段时间的发作后，即使没有经过治疗也可获得长期缓解。如果治疗，一般第一次或第二次单药治疗即可控制发作，且经过一段时间的缓解期后均可成功停药。属于这类预后的癫癎综合征有良性新生儿癫癎发作，良性Rolando癫癎和儿童失神癫癎。（二）预后一般：这类病人持续应用抗癫癎药物可控制癫癎发作。有些病人可能需要2种或三种药物联合治疗方能有效。癫癎发生的原因可能并未消除，停药后容易复发。属于这类的癫癎综合征有少年肌阵挛癫癎和大部分与局灶部位有关的癫癎。（三）预后较差：此类病人尽管正规治疗仍持续有癫癎发作。反复癫癎发作的频率和程度可有所不同，一些病人频繁发作称为难治性癫癎。药物治疗至多可改善癫癎发作的频率和严重程度。属于这类的疾病包括一些症状性或隐源性和部位有关的癫癎如：和海马硬化有关的颞叶癫癎，进行性肌阵挛性癫癎，脑内结构异常所致癫癎，婴儿痉挛等。

25、             停药和复发：70％～80％癫癎人经药物治疗后，癫癎发作可得到缓解。一般情况下，发作完全缓解2～4年后，可以考虑停药，停药后大部分的患者可获终身缓解。但部分患者的发作可能复发。因此，停药后的复发问题一直受到临床医师的普遍关注。复发大部分发生在停药后1年之内，停药早期特别是3～6个月内复发率高。儿童癫癎的复发率较低，而成人癫癎的复发率较高。停药后复发的危险因素包括：在缓解前有长期癫癎发作史、具有多种癫癎发作类型、存在结构性脑损伤、合并有异常神经系统体征或学习障碍、过去有缓解复发史以及诊断为青少年肌阵挛癫癎者。特发性全面性癫癎，虽预后较好，单药治疗可完全控制发作，但停药后容易复发。停药前EEG异常者复发高。

26、             癫癎综合征的预后：影响癫癎预后的因素复杂多样，与起病年龄、病因、病程、发作频率、发作类型、有无神经精神缺陷、EEG改变以及家族史等密切相关。通常1岁以内起病、有脑炎、脑外伤、脑卒中以及围产期损伤等病因，发作频繁、持续时间较长，具有多种发作类型、成簇出现，合并有精神发育迟滞、神经系统缺陷、EEG高度异常以及有癫癎家族史或热性惊厥史，均提示预后较差。目前的抗癫癎药物仅仅是控制癫癎发作而不能改变引起疾病的根本原因即癫癎源发生，因此对疾病的长期预后影响不大。随着医学科学的发展，新型抗癫癎药的问世和癫癎外科治疗的进展，癫癎的预后也将发生根本性的变化. 根据对抗癫癎药物的反应，癫癎综合征的预后一般分为：很好、较好、不确切和不好四类。这四类预后在某种程度上是静态的、固定不变的，很少有从一种预后演变为另一种预后，除非出现了新的情况，例如：应用了一种新的抗癫癎药物、外科手术干预或者损害加重等等。

27、             一、预后很好的癫癎综合征：这一类大约占20％～30％，属良性自限性疾病。通常仅有几次发作，由于可以自发缓解，不一定需要抗癫癎药物治疗。包括良性新生儿发作、良性部分性发作（儿童良性癫癎伴中央颞区棘波、儿童良性枕叶癫癎、儿童良性额叶癫癎）婴儿良性肌阵挛癫癎以及一些有特殊原因促发的癫癎综合征（急性症状性发作、药物引起的发作、热性惊厥）

28、             二、预后较好的癫癎综合征：这组病人癫癎发作一般是良性的、短期存在的，大约有30％～40％病人属于此类。应用抗癫癎药物容易控制发作，一旦缓解将是持续的、永久的，抗癫癎药物可以成功撤停。在这类病人中，直到癫癎素质自发消退，抗癫癎药物治疗是治愈的还是抑制发作的仍不十分清楚。包括儿童失神癫癎、觉醒时全身性强直阵挛性发作、无神经病症的全身性强直阵挛发作和一些与局灶部位相关的癫癎（隐源性或症状性）。

29、             三、：预后不确切：这组病人约占10％～20％，具有长期癫癎发作的倾向，抗癫癎药物能抑制发作，但不能治愈。癫癎发作可以缓解，但停用抗癫癎药后有复发倾向。通常需要终身服用抗癫癎药。包括青少年肌阵挛癫癎、大多数与局灶部位相关的癫癎（隐源性或症状性）。后者可通过外科手术干预，从而改善预后。

30、             四：预后不好：这组病人约占20％，抗癫癎药物仅能减轻发作而不能抑制发作。尽管应用各种抗癫癎药物进行了加强治疗，病人仍有持续的癫癎发作。偶有因使用了某种新型的抗癫癎药，而使预后变得不确定。部分病人可通过外科手术干预，从而改变预后。这类包括与先天性神经功能缺陷有关的发作（结节硬化、Sturge-Weber综合征、畸形、脑瘫等）、部分性持续性癫癎、进行性肌阵挛型癫癎和其他进行性神经疾病、婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征和以失张力／强直发作为特征的综合征、有显著结构损伤的部位相关性发作以及一些与部位相关的隐源性癫癎。

31、             治疗早期撤药的复发率，结论：初始疗效较好的儿童癫痫患者，无论治疗期长短（6或12个月）约半数者在撤药后出现癫痫复发。

32、             即刻与延迟治疗的比较——MESS研究：随机、多中心，N=1847，新诊断癫痫患者评价指标：出现第一、二、五次复发的时间；达到两年无发作的时间；随机后1-3年无发作与3-5年无发作患者比例；生活质量即刻治疗组722例，延迟治疗组721例。结果：即刻治疗组出现第一次复发（风险比1.4）、第二次复发（风险比1.3）与第一次强直阵挛发作的时间延长（风险比1.5）；达到两年无发作时间减少随访5年时，即刻治疗组与延迟治疗组达到3-5年无发作患者比例分别为76%与77%两组在生活质量或严重并发症方面比较无差异结论：即刻治疗可减少1-2年内癫痫发作，但对长期患者与延迟治疗比无差异。

33、             预后不好的癫痫综合征：与先天性神经功能缺陷有关的发作、部分性持续性癫痫、进行性肌阵挛型癫痫、其他进行性神经疾病、婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征和以失张力/强直发作为特征的综合征、有显著结构损伤的部位相关性发作以及一些与部位相关的隐源性癫痫。

34、             治疗早期撤药的复发率：N=161，新诊断癫痫患儿，初始治疗后6个月无发作随机进入立即撤药组（N=78）与继续治疗组6个月后撤药（N=83）结果：平均随访时间41.9个月随机后24个月无发作率，撤药组为51%，继续治疗组为52%，结果：复发的危险因素为：部分性癫痫、12岁或以上起病者、病因学明确、随机前EEG有痫样放电无论是否接受AED治疗，约60%复发者在长期随访过程中达到1年无发作随访终点时，129例（80.6%）的患者达到1年无发作，其中88例无AED治疗。结论：初始疗效较好的儿童癫痫患者，无论治疗期长短（6或12个月）约半数者在撤药后出现癫痫复发。

35、             探讨婴儿痉挛症的预后：对79例婴儿痉挛症进行5～17年的随访研究。结果:药物控制发作 27例(34.18％);发作次数减少41例(51.89％);无效11例(13.93％)。38例经IQ和DQ测查,正常7例(18.42％);精神发育迟滞31例(81.58％)。结论:发病年龄愈早，其发作转归和智能预后愈差。及早诊断，及早治疗，预后较好。

36、             如果患儿发病前智力运动正常，发作后即刻正规治疗并能理想控制，预后相对好得多甚至智力运动正常，否则绝大部分患儿会遗留脑损伤。要在控制发作的基础上进行早期智力运动干预。如治疗方法得当，发作得到及时控制，本症可完全治癒，智力及运动功能不受明显影响。

37、             婴儿痉挛症是一种特殊类型的癫痫综合症，9-15%是原发性的，其余是继发性，发病率约0.2-0.6%。发病年龄多在2岁以前, 通常在 4-8个月之间，也有出生时和4.5岁时发作的报道。5岁前多数发作会自然停止，但可能会出现其他的癫痫发作形式。

38、             约有1／3的癫痫人未经任何治疗可自发缓解。

39、             病灶可以切除，脑萎缩可以长好，没发育好的地方可以发育完全，唯独脑细胞是不可再生的，所以有时候才会有，癫痫这病早控制的好，因为是在和时间赛跑啊！耽误一天不知道又伤了多少脑细胞。所以影响预后的关键是，发作造成的脑细胞损害的多少。

40、             关于孩子的预后，关键是孩子的脑电图有好转，临床上没有发作，智能发育良好，就不用太担心。

            （（（七、未知世界）））
未知世界

1、  脑神经元活动的起源？

2、  a波的成因问题是脑电图的一个大问题？

3、  核桃，就像一个微型大脑，有左半脑、右半脑，上部大脑和下部小脑，甚至其皱纹和折叠都像大脑皮层，目前人类已经知道，核桃含有36种以上神经传递素，可以帮助开发脑功能。
（写在最后）

4、  不乏名人之子也会有癫痫，所以得病面前大家平等，而且都在努力治疗，例如贝克汉姆的二儿子罗密欧。但丁、狄更斯、拜伦、福楼拜、陀思妥耶夫斯基、爱德华-李尔可谓是世界文学史上少有的天才作家，世人除了知道他们诸多的文学名著外，可有知道他们都同患某种疾病呢？据美国百科教育网报道，他们无一例外都是癫痫病患者。长期强烈而持续的写作愿望，被认为是天才作家们的癫痫病因所在。强烈而持续的写作愿望也是一种病症“多写症”，它与癫痫来自大脑同一区域“颞叶”。颞叶受损一方面使人沉迷于写作，同样它也会引发颞叶癫痫。精神病激能发出灵感，颞叶癫痫让天才作家更高产，颞叶性癫痫发作是脑高级功能障碍的结果，临床表现为：出现语言障碍、记忆障碍、识别障碍、情感障碍、错觉、幻觉等。幻觉、错觉、情感障碍将带给人无限的想象空间和自我情感体验空间，有利于激发创作灵感，因此颞叶癫痫为作家提供了丰富多彩的写作素材。1953年，Bryang曾著有《天才与癫痫》一书，书中记录有20例历史名人癫痫患者，其中帝王将相、数学家、哲学家、作曲家等等曾是癫痫患者的不乏其人。事实上，我们回顾历史上许多名人，他们都有癫痫的疾病，但都没有影响他们的成就。例如：宗教家——释迦牟尼，哲学家——苏格拉底，政治、军事家——亚历山大大帝、凯撒大帝、拿破仑，发明家——牛顿，小说家——艾伦坡、陀思妥耶夫斯基，化学家——诺贝尔，大画家——梵高等等。

5、电鳗的大脑为什么不怕电？我们能从自然界得到什么启示？

待续…………

（以上为搜集整理，仅供参考）

给和我一样坚持着的父母们：
   今天邮箱里面收到的群消息，打开一看是一个网友转发的新闻，大概意思是，2013年2月25日中国动漫业界携手救助重症女娃，虽然是个动漫游戏网，感觉还是有一些广告嫌疑，但是仔细想一下，如果真的各个行业都关心我们脑损伤的患儿，对我们来说还真是一个福音，还是要感谢所有支持、关心、帮助脑损伤的朋友们，我作为一个家长，更能深刻体会到这种痛心，但痛定思痛，希望我们还是能继续坚持，祝所有的宝宝身体健康。

所以想到这些后，我决定吧我做的一个flash也群发一下，希望所有的父母一定要继续坚持，突然有一天你就会发现，原来孩子的进步已经超出了你的想象，我儿子新月进步挺快，也快过他的第一个生日了，做了一个FLASH动画——《相信自己》，送给儿子作为生日礼物，希望他能了解这不同寻常的一年中经历的故事。地址如下，谢谢！
我QQ 26563347  交流群：214652088 280219022       新月爸爸2013.5.12
http://www.czzszxw.com/tianfang/3.swf

作者: ariron 时间: 2012-12-27 14:14
谢谢新月妈妈的分享。

作者: 潼的妈 时间: 2012-12-27 20:17
总结的很详细，赞！

作者: 宝宝@爸爸 时间: 2012-12-29 12:35
祝福！
希望宝宝们都健康成长！

作者: 匿名 时间: 2012-12-29 20:11
总结的太好了，很多都是精辟之谈

作者: 小雨妈 时间: 2013-1-3 15:56
谢谢分享。。我们要多学习，祝愿我们的宝宝都好起来。

作者: 匿名 时间: 2013-1-4 10:52
谢谢新月妈妈的分享，我儿子4个月发现，12月11日发现一次强直，之前有抱头情况没有注意到，后持续加重17日确诊婴儿痉挛，18日开始B6治疗无效后22日开始ACTH治疗第三天后不再发作。目前尚在治疗之中，有摇头和手往后背的情况，今天再做脑电图看情况。以后大家多交流，祝愿我们的孩子都能健康成长。

作者: 匿名 时间: 2013-1-4 11:19
谢谢

作者: 依然妈 时间: 2013-1-5 13:34
本帖最后由依然妈于 2013-1-5 13:34 编辑

很实用，谢谢有心的新月妈妈。

作者: 思涵妈妈 时间: 2013-1-19 19:52
新月妈妈，我看你提到了一个偏方，说母猪的第一个胎盘能治这种病，你能不能告诉我怎么服用，谢谢，

作者: 新月妈妈 时间: 2013-1-23 10:59

思涵妈妈发表于 2013-1-19 19:52
新月妈妈，我看你提到了一个偏方，说母猪的第一个胎盘能治这种病，你能不能告诉我怎么服用，谢谢，

偏方我不建议服用，孩子太小，也不好喂，效果也无法预估，孩子的病不能耽误。。。
怎么喂我还真不知道，我也是从别人那里了解的，还有的是吃猪脑的，我觉得原理差不多。。
没能帮到你，不好意思

胎盘含有生物活性促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)和促肾上腺皮质激素(ACTH)。有人曾提出,二者在妊娠时都能由胎盘生成。利用间接免疫荧光染色法发现，CRF 定位于足月胎盘的细胞滋养层细胞。利用人类胎盘细胞的单层培养，作者还发现，CRF 能促进胎盘中含有 ACTH 顺序(11-24)的肽分泌。CRF 促进胎盘内 ACTH 分泌的 EC_(50)约为35.5nM，高于 CRF 促进离体培养脑下垂体前叶细胞 ACTH 分泌的 EC_(50)此活性可被 CRF 拮抗剂所逆转。胎盘除分泌许多类似垂体和卵巢产生的激素以保证妊娠进行外，还发现有相当于下丘脑的多肽的短距离作用的激素。怀孕3月的妇女因病而施行卵巢或垂体切除术后，由于胎盘的存在，妊娠仍可以继续。

作者: 周唯 时间: 2013-1-23 13:22

作者: 思涵妈妈 时间: 2013-1-23 21:20
新月妈妈，没关系的，思涵现在正在治疗中，我只是在我们这也听说了这个偏方，但不知怎么用，思涵现在还没完全控制住，隔天发作，我是想把能用的方法都用上，急啊

作者: 新月妈妈 时间: 2013-1-27 21:24

思涵妈妈发表于 2013-1-23 21:20
新月妈妈，没关系的，思涵现在正在治疗中，我只是在我们这也听说了这个偏方，但不知怎么用，思涵现在还没完 ...

心情可以理解，但是急不来啊，用ACTH了还是正在服药？有时间加我这个QQ群吧214652088

作者: 6445008 时间: 2013-1-28 19:38
很详细，学习了。

作者: 战胜IS 时间: 2013-2-3 08:02

新月妈妈发表于 2013-1-23 10:59
偏方我不建议服用，孩子太小，也不好喂，效果也无法预估，孩子的病不能耽误。。。
怎么喂我还真不知道， ...

即使胎盘有对应的活性物质，煮的过程中也会全部被破坏，即使生吃，也会被胃破坏了要。直接注射ACTH，量可控，医院也会有监测。

作者: 匿名 时间: 2013-2-4 01:35
婴儿痉挛症没有控制自己会好起来吗/我女儿以前醒着有时会吓一跳，一天两三次，一次一下，没做检查，一个多月后就好了

作者: 新月妈妈 时间: 2013-2-8 20:48

游客 113.86.34.x 发表于 2013-2-4 01:35
婴儿痉挛症没有控制自己会好起来吗/我女儿以前醒着有时会吓一跳，一天两三次，一次一下，没做检查，一个多月 ...

你那不伴随脑电波异常放电，所以不能算是癫痫吧。

作者: 匿名 时间: 2013-2-19 15:27
谢谢新月妈妈！~~~

作者: 新月妈妈 时间: 2013-5-13 01:59

作者: 开心爸爸 时间: 2013-12-14 22:41
新月妈妈真是个了不起的妈妈，谢谢整理和分享。

作者: 阿宝ゝ抱緊我 时间: 2013-12-15 19:42
我想问一下，你们喂药的时候药片的都不弄碎的吗，都是用茶把药片化开的吗？是不是真的弄碎了会影响要抗癫痫药的效果，

作者: 阿宝ゝ抱緊我 时间: 2013-12-15 19:43
怎么都没有开浦兰的副作用呢，新月妈妈，知道吗。

作者: 辰辰宝贝 时间: 2013-12-31 15:56
开普兰的副作用相对来说小点，但对婴儿痉挛来说，控制率相对来说低了很多，我家现在减开普兰

作者: 芷嫣爸爸 时间: 2014-2-25 23:09
请问你家宝宝是找到病因了吗?

作者: 开心妈妈 时间: 2014-3-16 09:18
谢谢

作者: 健酮生酮饮食 时间: 2014-3-18 13:30
500人婴儿痉挛症生酮饮食患者交流群分享治疗经验,群号是 115318582

作者: 青禾 时间: 2014-5-5 22:37
新月最近怎样？控制住了吗？我带着孩子来到广东，想在奇奇爸的训练室康复，癫痫控制路异常坎坷，希望康复的路能顺利些，为所有脑损伤孩子祈祷！

作者: 如如妈 时间: 2014-5-18 20:30
好贴。感谢这位妈妈

作者: 田小雨 时间: 2014-7-14 17:12
很实用谢谢

作者: 健酮生酮饮食 时间: 2014-7-15 16:18
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