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癫痫诊疗指南(下)
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作者:
wangbo
时间:
2012-6-26 00:23
标题:
癫痫诊疗指南(下)
第四章 癫痫的外科治疗
70-80%的癫痫病人通过抗癫痫药物的治疗能够获得满意的效果,但仍有20-30%的病人呈现药物难治性。反复的癫痫发作不仅对病人的生活、工作带来巨大的影响,也给患者家庭和社会造成了很大的负担。
癫痫外科治疗是针对难治性癫痫人群,采用外科手术的方法,以改善或者控制癫痫发作为目的的干预手段。对于难治性癫痫病人,适当的外科治疗不仅能够减轻、减少、甚至会完全控制发作,在一定程度上还可改善患者的神经心理功能。
第一节 开展癫痫外科治疗的条件要求与建议
一. 人员要求
尽管癫痫的外科治疗具有很强的专业性,但系统开展该专业却需要有一个以神经内、外科医生为主体,并有神经儿科、神经电生理、影像学、心理学等多学科人员参与协作的治疗小组。以便从各自领域和不同角度,对病人进行全面评估。
(一) 神经内、外科医师:要求受过相关培训,能够全面、熟练掌握癫痫病学的专业知识,掌握临床发作症状学,同时具有临床神经电生理学、神经心理学、神经影像学等方面的专业知识。治疗小组骨干成员还应该掌握癫痫外科病人的选择要求,具有运用综合手段进行术前定位的能力。同时,要掌握外科手术治疗的术式和手术适应证。神经外科医师要有很高的手术技巧,能够完成癫痫外科的所有手术,能够置放各种颅内电极,能够配合电生理医师和麻醉师完成皮质电极监测和皮质电刺激技术等。
(二) 神经儿科医师能够从儿科病人的特殊性等角度进行评价;神经影像学医师能够对神经影像学进行全面地解释;神经心理学医师能够从精神心理方面进行评估并进行心理咨询;麻醉科医师应掌握避免使用影响癫痫放电的麻醉相关药物等,有条件的单位还应该有康复科医生参与,协助手术后病人进行康复。
(三 )另外,应有脑电图长程监测的脑电图技术人员,具有专业经验的手术室及癫痫病房护理人员等,这对于成功的癫痫外科治疗程序也是必不可少的。
总之,癫痫外科治疗小组要保证有力的合作机制。小组成员应该根据临床需要,进行阶段性的讨论和总结,以便能够有效的提高手术质量。
二. 设备及技术要求
(一)基础要求
1. 神经电生理设备的要求:具有符合国家质量标准的脑电图设备,至少有32-64导联以上的设置。掌握蝶骨电极的应用。具有录像脑电监测设备,能够完成长程脑电图的监测。
2. 神经结构影像学设备:具有头颅CT和MRI设备,并能够完成头颅海马像的特殊成像要求。
(二)较高要求
1. 神经功能影像学的要求:最好能够进行SPECT(发作期和发作间歇期)、PET的检查,或者至少能够获得该两种检查结果中的一种。
2. 癫痫加强监护病房:可对癫痫持续状态的病人进行加强监护,能够进行头皮和颅内电极脑电图监测以及癫痫术后等病人的加强监护。同时配备有丰富专业经验的护理人员。监护室内要定期消毒、隔离,避免手术后患者发生颅内感染。在常规的重症监护、抢救设施和药物以外,视频脑电图的监测镜头设置要合理,以使癫痫发作时的所有临床表现被记录下来,尤其是面部、眼睛等具有定侧、定位意义的部位所见。在床周配置癫痫发作报警系统,一旦有癫痫发作等意外情况,能使工作人员迅速到位,保证监测的准确性和患者的生命安全。
3. 具有Wada试验和颅内电极检查和皮质电刺激检查等设备,能够开展脑优势半球和各功能区定位等检查。
(三)其他新技术的应用:有条件的单位可以在完成上述检查的基础上,开展脑磁图(MEG)、磁共振波谱(MRS)、功能性磁共振(fMRI)、经颅磁刺激(TMS)等技术的临床研究与应用。
不同的检查可满足不同的临床需要,更多的检查能够提供各种不同的信息,但要根据客观条件选择进行。同时要考虑到具体病情的具体需要,没有必要进行所有的检查,以能够提供满意的临床需要为目的。
第二节 癫痫外科的手术适应证
严格掌握癫痫外科手术适应证是手术成功的保证。医学科学技术的发展和新型诊疗设备在临床的应用,使原许多“隐源性癫痫”之“癫痫源”变得越来越明朗。另外,随着社会的发展和患者及家属自我保护意识的增强,癫痫外科的手术适应证也需要相应扩展。
一. 癫痫外科的手术适应证
(一)药物难治性癫痫:从内科治疗的角度,药物难治性癫痫的特征在于临床发作用药物难以控制,同时可能伴有一定的精神心理、认知和行为等异常,从而影响到患者的日常工作和生活。目前,世界范围内仍然对此缺乏一个统一的标准,但应该充分考虑以下几方面。
1. 药物治疗种类的观察:临床资料表明,如果单药治疗使得癫痫的临床发作不能获得良好的控制,那么,进一步应用2种或 3 种抗癫痫药物获得完全控制发作的可能性亦不大。如果3种适当的抗癫痫药物单独或联合应用治疗失败,那么进一步药物治疗的希望小于5%。
2. 药物治疗时间的观察:过长时间的发作会加重中枢神经系统的损害,继而出现严重的社会心理和躯体的残障。更为重要的是,长期未控制的发作增加了意外死亡的风险。
外科手术的时机不能太早,也不能太晚。目前普遍接受的是观察至少2年和至少2种适合药物的治疗后再作考虑。但不包括特殊类型的癫痫综合征。
3. 癫痫发作频率的考虑:对于发作频率的界定,国内外标准并不统一。另外,也要同时考虑癫痫发作的类型,因为一次全面性强直阵挛发作带来的后果远远大于几次单纯部分性发作。
一般情况下,每月 1次以上发作(特别是全面性发作)可考虑为难治,但要同时考虑不同类型发作对患者造成的影响不同而判断。
(二)继发性癫痫: 应用现代神经影像学技术和电生理监测技术,能明确引起癫痫发作的“责任病变”。这些病变可以是先天性的,也可以是后天获得性的;可以是单个病灶,也可以是多个病灶。可手术治疗的常见继发性致痫病变见表4-1。
表4-1:可手术治疗的常见继发性致痫病变
致痫病变 致痫病变
外伤后癫痫—脑膜脑瘢痕、颅内异物、凹陷骨折等 脑肿瘤—各类胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤等
脑炎—脑实质内炎症、脑膜炎脑脓肿后、Rasmussen综合征。 脑血管性病变—AVM、海绵状血管瘤、脑缺血后、软化灶、脑面血管瘤病等。
各类脑寄生虫病 先天性脑室畸形、囊肿等
颞叶内侧硬化 皮质发育不良—灰质异位、脑回发育异常、脑裂畸形、半球巨脑症等
结节性硬化 错构瘤
(三)特殊类型的癫痫综合征:从病因的角度,难治性癫痫多为症状性或者隐源性,从癫痫的类型,难治性癫痫多为部分性癫痫。不同的癫痫综合征有不同的特性,判定是否进行手术治疗时必须结合癫痫综合征的类型具体考虑。有明确的病理生理变化,预示着药物治疗预后不良的癫痫综合征,可以通过手术获得较好的效果。另外,出于对大脑发育的考虑,因为频繁的发作间歇期和发作期的癫痫放电明显影响发育中的中枢神经系统。再加上发育期的脑组织有很大的可塑性,积极的外科手术不仅可减轻或控制癫痫发作,还可降低患者远期的神经功能残障率。
内侧颞叶癫痫、有明确可以切除病变的新皮质癫痫和婴幼儿期适合半球切除的癫痫类型,也称为“外科可以治疗的癫痫综合征”(Surgically remediable epileptic syndromes,SRES)。另外,特殊的癫痫综合征,如偏侧抽搐-偏瘫综合征、脑穿通畸形、一侧弥漫性皮质发育不良、Sturge-weber综合征和Rasmussen脑炎等,除了每天的癫痫发作外,患者还具有严重的发育迟缓以及危及生命的可能。积极采取多脑叶切除或者半球切除术可有效的挽救生命,避免更严重的残障发生。
(四)手术需要得到患者及其家属较好的理解和配合。
二. 手术禁忌证
是否适合手术和能否耐受手术,是确定手术禁忌证的前提。既要考虑患者的全身情况,又和具体的癫痫特殊性有关。相对来说,禁忌证也并非绝对,随着医学科学的进展,能够进行手术治疗的领域也在不断拓展。目前应掌握的手术禁忌证主要有:
(一) 有潜在的变性疾病或者代谢疾病者。
(二) 合并有突出并且严重的全身性疾病者。
(三) 合并有严重精神障碍、严重的认知功能障碍者。
(四) 由于身体和/或营养状况不能耐受手术者。
(五) 未经术前综合评估或未获治疗小组同意者。
第三节 癫痫外科的术前综合评估
癫痫外科术前综合评估的程序和结果是手术成功与否的关键。术前评估程序可分为两个步骤:非侵袭性评估和侵袭性评估。另外,根据个体化原则,还可选择性地进行术中再检查。术前综合评估的目的是确定可能的致痫区和脑重要功能区。
一. 致痫区以及相关概念
癫痫的发生非常复杂,异常放电的产生、传播涉及的区域非常广泛。因此,对于致痫区以及相关概念的深入理解,有助于提高致痫区定位的准确性。
(一)致痫区:是大脑皮质兴奋-抑制功能失常的区域,并且这种失常的强度足以引起大多数的临床癫痫发作,手术切除后可以获得完全的临床缓解。
发作期EEG、发作间歇期PET、发作期和发作间歇期SPECT、颅内电极EEG都对致痫区有较好的提示价值。
(二)发作起始区:临床发作起始的区域。
发作期EEG、发作间歇期PET、发作期和发作间歇期SPECT对发作起始区具有定位价值。
(三)刺激区:是由于各种原因造成的大脑中兴奋-抑制功能失常的区域,这种失常的强度主要表现为发作间歇期的放电。发作间歇期脑电记录、MEG能够定位刺激区。
临床往往以发作起始区作为手术切除的主要目标,并尽可能切除有发作潜能的刺激区。
(四)致痫病灶: 导致癫痫形成的责任性、结构异常性病灶。它与致痫区有密切的联系,但是也存在严格的区别。结构性损伤诱导其周围或者通过神经环路介导诱发远隔部位的皮质出现兴奋性的异常。当皮质的异常能够产生癫痫发作,即成为致痫病灶。对于存在两个或者更多病灶的情况,并不是所有的病灶都是致痫病灶,需要进一步检查后方可明确真正的致痫病灶。定位手段包括CT、MRI。
尽管致痫病灶对于致痫区定位有巨大的帮助,一般情况下,致痫病灶本身并不引起癫痫发作 ,其周围皮质是致痫区的可能性最大。单纯切除病灶并不能获得很好的临床效果。
(五) 临床症状产生区:是由于受癫痫样放电的刺激而能够产生发作症状的皮质区域。这些皮质本质上是功能皮质,往往位于致痫区的附近或者与致痫区有密切的结构联系。通过仔细分析发作症状和录像脑电图有助于定位该区域。发作期的SPECT的高灌注区域对该区域的定位也有帮助。
(六)功能缺损区:在发作间歇期表现为功能失常的皮质区域。包括病理灶直接造成相应的皮质功能缺损区域;致痫区本身如果能够造成相应的功能缺损,则也属于功能缺损区。通过神经系统体格检查以及神经心理学评估能够对功能缺损区的定位带来帮助。
(七)可表达功能的皮质区域:该区域是负责某种功能的大脑皮质。有时该区域与致痫区有重叠,需要进行精确定位。定位方法包括皮质电刺激、阿米妥试验、诱发电位、fMRI、MEG等。该区域的准确定位能够帮助手术避开这些区域,防止手术后新的功能缺陷。对于致痫区和可表达功能区相重叠的情况,手术不能采用切除性方法,而应该选择MST或低功率电凝热灼。
由于脑可表达功能区与脑解剖标记并不完全一致,并且个体之间有一定的差异,因此不能仅仅依靠解剖学标记进行该区域定位,这些区域包括运动、感觉、视觉,语言以及记忆等,根据手术需要,定位该区域的侧重点也不一样。
二. 定位评估手段
(一)临床发作症状分析:癫痫发作的症状学分析是定位致痫区的基础,但必须参考其它评估结果。
(二)简单部分性发作的定位价值。例如,以局部运动症状起始的发作定位于症状对侧的额叶中央前回附近,视觉的先兆往往起源于枕叶皮质,体表感觉性先兆往往起源于顶叶,听觉先兆起源于外侧颞叶皮质,而精神与体验性的先兆定位于颞叶内侧结构。
(三)复杂部分性发作的定位价值。尽管复杂部分性发作大多数定位于颞叶,但是还可以起源于其它部位。根据复杂部分性发作进行定位并不可靠。
(四)发作症状学分类的定位价值。2001年国际抗癫痫联盟提出了依据发作症状进行新的发作分类建议(附录3),它体现了发作症状和解剖结构之间的联系,例如,不对称强直发作、过度运动性发作均定位于额叶皮质等。
三. 神经心理学评估
(一)神经心理学评估内容:包括智力、注意力、运动、感觉、语言、记忆、视空间能力、执行功能等。目前,智力和认知功能检测常用WAIS-R和 INMSE方法;语言功能测试常用Boston Naming 和 WAIS-R中的Verbal Test;记忆和学习功能常用Wechsler Memory Scale-Reviewed (WMS-R)方法;视空间能力测试常用WAIS-R中Performance Test。有助于评估的检查。
目前有多种检查手段应用于术前评估和定位,从定位的目标来讲,可以分为以定位致痫区相关区域和定位功能区的检查。从定位的性质来说,可以分为无创性检查和有创性检查。具体如表4-2。
表4-2 术前评估检查内容
致痫区相关区域 功能区
无创性 头皮EEG(发作期及发作间期)、MEG*、CT、MRI、SPECT(发作期和发作间歇期)、PET、MRS* 神经心理学评估、MEG*、fMRI*、TMS*、体感诱发电位*
有创性 蝶骨电极#、卵圆孔电极#、硬膜外电极、硬膜下电极、深部电极、皮质电极 Wada试验、皮质电刺激
*是指并非普遍开展或者还在进一步发展中的技术,有条件的单位可以开展有关的临床研究和应用。# 也可以称为微创性或者半侵袭性检查。
(二)评估检查介绍:其中CT、MRI、MEG、SPECT、PET、MEG、fMRI的介绍见第二章。头皮EEG、蝶骨电极的介绍见第五章。
1. Wada试验:是一种有创的优势半球定位技术。通过选择性的麻醉一侧大脑半球来判断该侧半球在语言、记忆、运动、感觉等方面功能(在有条件的单位可选择进行)。随着医学科学技术的发展,该检查已逐渐被fMRI和MEG取代。
2. 卵圆孔电极:为半侵袭性检查,将电极放置于卵圆孔处,主要记录颞叶内侧结构的异常放电。对于内侧型颞叶癫痫的诊断有帮助。
3. 硬膜外/下电极:通过外科手术,将电极放置于硬膜外/下并记录局部大脑皮质的电活动。相对而言,硬膜下电极的记录更为直接。
4. 深部电极:在立体定向技术帮助下,将电极刺入脑组织的特定区域 ,以记录来自该部位神经元的电活动,如海马、杏仁核等。
5. 皮质电极:电极直接放置于皮质后以记录来自局部皮质的电活动。
6. 皮质电刺激:在术中“唤醒”的情况下,用电刺激局部皮质以获得局部皮质功能情况。该检查需要病人的密切配合方能完成。
有创性检查可能会出现并发症,如颅内出血、感染、电极折断等。
(三)评估检查注意事项
1.每一个病人进行所有的检查既不可行,又没有必要。应根据具体情况以获得满意的定位资料为标准选择相关检查。
2. 不可能通过一种检查手段就能得出结论,定位是多项检查的综合结果。具体选用的检查手段组合,至少应该包括发作期和发作间歇期的EEG记录、结构影像学以及功能学检查手段。
3. 发作间歇期脑电图仅能提供初步的定位价值,必须要求获得发作期的脑电变化。发作期的监测要记录到至少3次以上与平时发作一致的自然发作。
4. 对于内侧型颞叶癫痫,包括蝶骨电极在内的脑电图记录等,均能够很好的定侧定位。而对于新皮质癫痫,头皮脑电图往往不能满足手术 要求。
四. 评估程序
(一)步骤一:如果通过本步骤得不到可靠的结论或者相互之间有矛盾,则需要进行以步骤二为主的检查。
(图 4-1)
(三) 步骤二:以侵袭性手段为主,包括颅内电极的放置及监测,WADA实验等,采用有创性检查,必须是在无创性检查的基础上,且对致痫区的定位有一个合理的假设。
(三)术中检查
包括术中皮质脑电图和皮质电刺激。皮质脑电图对于发现异常放电有很大的帮助,能够作为手术切除范围的参考。但术中皮质脑电图记录到的异常放电区域也可能为激动区,并且由于暴露范围的局限,有可能难以区分异常放电的起始和传播,以及正常神经元受刺激后的可能放电,因此,不能过分依靠术中皮质脑电图而确定手术切除范围。
第四节 癫痫外科的手术方式选择及相关问题
癫痫外科手术方式可分为切除性手术和功能性手术。
一. 切除性手术
是开展最多也是最成熟的癫痫外科手术。实施切除性手术的前提是明确定位致痫区和功能区,且致痫区比较局限、位于非重要功能区之外。手术目的是达到临床发作的完全缓解。
(一) 颞叶癫痫
1. 颞叶切除术:该手术是一种治疗颞叶癫痫的经典、常用术式。适用于致痫区在一侧颞叶、或合并有明确的颞叶皮质内结构性异常病变、或合并有明确的颞叶内侧结构异常。手术切除范围,在优势侧颞叶允许切除颞极向后5cm左右,非优势侧颞叶允许切除颞极向后6cm左右的前颞叶范围。一般向后切除的范围不超过同侧的Labbe’s静脉。
2. 选择性杏仁核-海马切除术:适用于单纯内侧型颞叶癫痫。手术入路可以经侧脑室、经颞极、经外侧裂、经颞底等部位。
(二) 新皮质类型癫痫
1. 新皮质切除术:是治疗局限性癫痫最古老、也是目前最主要的方法之一。它适合局灶性、非先天性病变导致的部分性癫痫,如占位性病变、外伤等。在准确定位致痫区的基础上,切除致癫痫病理灶和致痫区后,可取得满意的手术效果。切除时最好在软脑膜下进行,尽量保证皮质下白质免受伤害。
2. 多脑叶切除术:多脑叶切除术多适用于有明显脑结构异常且致痫区弥漫累及多个脑叶的患者。多脑叶切除术的范围,主要取决于引起癫痫发作的病变性质和程度、致痫区的大小以及功能区边界情况。一般来说,在确保功能区未受损伤的情况下,切除病变范围越彻底,手术后再发癫痫的可能性越小。
3. 大脑半球切除术:如果致痫区弥散于一侧半球,并且对侧半球功能健全,在证实病变侧半球功能丧失的情况下,可以选择大脑半球切除手术。它主要适用于偏侧抽搐-偏瘫综合征(HHE)、一侧半球脑穿通畸形、一侧弥漫性皮质发育不良(如半球巨脑症)、Sturge-Weber综合征和Rasmussen综合征等。大脑半球切除术式,主要包括解剖性半球切除术(改良术式)、功能性半球切除术、大脑半球去皮质术以及大脑半球切开术。
(三)切除性手术的并发症:切除性手术本身造成的并发症少见,5%左右的病例可出现手术后神经功能缺陷,包括颅神经麻痹、不易被患者觉察的视野缺损等情况,但绝大多数症状是暂时的。另外,手术后也可能出现偏瘫、颅内感染以及颅内血肿等较严重的并发症,但比较少见。并发症的产生往往与手术部位和手术技巧有关。目前,随着手术技巧的提高,因手术而死亡的报道约在0~0.5%之间。
术前准确定位功能区可以减少或者避免出现术后神经功能缺损,如记忆、语言、运动感觉等功能缺陷。在已经存在神经功能缺损的情况下,对于病灶的切除不会加重原有的功能缺损。但癫痫手术仍然是一种有风险性的手术。
二. 功能性手术
也称姑息性手术,实施功能性手术的前提是全面性癫痫发作、致痫区位于脑重要功能区或致痫区呈弥漫性或者多灶性。手术目的在于减少或者减轻发作,但并不能完全缓解发作。
(一) 阻断神经纤维联系的离断性手术
1. 胼胝体切开术:胼胝体是半球间最主要的联系纤维,切断该纤维可以使失张力发作、跌倒发作、全身强直-阵挛性发作等患者明显受益。根据胼胝体切开的部位和范围,该手术主要包括全部胼胝体切开术、胼胝体前段切开术、胼胝体后段切开术、选择性胼胝体切开术四种手术方式。
2. 多处软膜下横行纤维离断术(MST):是一种治疗功能区癫痫的外科方法。一般皮质横切的平均深度不超过4mm;特殊部位如中央后回不超过2mm。切割时应按脑回走行方向横切,两次横切之间的距离在5mm。容易出现的并发症为短暂性轻偏瘫、单肢偏瘫、感觉丧失、构语困难及蛛网膜下腔出血等。
3. 低功率电凝热灼术:该手术的基本原理、手术适应证、手术后效果等与MST无明显差异。但电凝热灼相对安全、操作简便。它可以选择性地破坏大脑皮层III层以上的联系纤维,从而阻止异常放电的传播和扩散,减轻或者减少癫痫发作。但该手术需有特殊双极电凝镊及其特殊参数条件,决不可贸然行之。该手术长期疗效还有待观察。
(二) 调节大脑兴奋、抑制功能的电刺激术
1. 迷走神经刺激术(VNS):VNS主要适用于不能开颅或不接受开颅、左侧迷走神经发育健全、临床表现为全面性或部分性发作的难治性癫痫患者。手术操作相对简单、损伤轻微。手术后2周开始进行刺激参数的调整。术后容易出现声音嘶哑、咽痛、咳嗽、气短、恶心等并发症,调整刺激强度后会改善或消失。选用时需考虑疗效与价格比的关系。
2. 其它电刺激术:包括慢性小脑刺激术、慢性丘脑电刺激术等。由于临床积累的病例较少,对于其作用机制、最佳刺激部位、刺激参数以及长期疗效等还需进一步探讨。
三. 其它手术方式
(一) 立体定向放射外科技术:包括γ射线、X射线等立体定向放射治疗。对于诊断为内侧型颞叶癫痫的患者,γ射线的放射治疗可以是一种选择,但采用前需慎重。目前,立体定向放射外科的治疗机制尚不完全明了。
(二) 脑立体定向毁损术: 当致痫区位于脑深部或脑重要结构周围时,不宜行开颅手术。立体定向毁损术可能是较好的选择。其毁损靶点包括杏仁核、海马、胼胝体、丘脑、扣带回、隔核等。但长期疗效不太稳固。
四. 儿童癫痫外科的特殊性
在儿童癫痫中,有很多进展性、灾难性癫痫综合征。如婴儿偏瘫-痉挛伴顽固性癫痫综合征、Rasmussen 脑炎、婴儿痉挛、Sturge-Weber综合征、lennox-Gastaut综合征等。这些病例属药物难治性,在药物治疗几周、最多几个月即可得到验证。因此,只要身体条件允许,可耐受手术者主张手术无最小年龄限制。另外,早期手术不仅有利于控制癫痫发作、还可改善患者的大脑功能发育和神经心理功能的恢复。
儿童癫痫外科的常用术式:由于先天性皮质发育异常、灾难性癫痫综合征等,多发生在儿童患者中,因此切除性手术在儿童癫痫中所占比例大于成人。再加上儿童大脑皮质的可塑性远远大于成人(成人几乎不具备),因此,手术后的神经功能障碍恢复程度要好于成人。
五. 癫痫再手术
癫痫再手术是针对那些药物难治性癫痫外科治疗失败的病例而采取的进一步治疗措施。文献统计,癫痫再手术发生率在5.2-13.7%之间。它不是简单的二次手术,也不是预先设计好的分阶段手术。相对于初次手术而言,再手术可以是初次手术的延续,可以是其它的新手术方法,也可以是几种手术方法的联合。再手术的术前评估相对更应当严密、谨慎。
癫痫的手术治疗是一种有风险的手术!实施手术的医师必须严格掌握手术适应证,通过术前综合评估,精确地找出致痫区所在,选择恰当的手术方式:首选切除性手术,合理选用功能性手术,慎重考虑其他手术方式(如立体定向反射外科治疗等)。尽最大可能减少手术并发症,加强手术后综合管理,提高手术效率。
第五节 癫痫外科手术后的综合治疗与评估
一. 癫痫外科术后的抗癫痫药物治疗
外科手术后均需要一定时间的抗癫痫药物维持、巩固治疗。
(一)手术后的早期治疗:手术后早期(多指术后一周内),由于手术本身对大脑皮质的刺激以及手术导致的血液中抗癫痫药物浓度的波动,可能会出现癫痫发作,甚至癫痫持续状态,应该给予抗癫痫药物治疗。
手术后并没有具体的药物选择标准,一般多参照抗癫痫药物的使用原则(见第三章)。可以继续使用术前的抗癫痫药物,也可以根据手术后可能出现的发作类型使用相应的抗癫痫药物。
(二)手术后的长期治疗:其价值在于控制可能残余的致痫区 、防治有发作潜能的皮质(如刺激区)发展为新的致痫区和防治手术疤痕形成的致痫区。
1. 手术后长期抗癫痫药物使用原则要参照术前用药进行调整,最好停用副作用较大的药物和效果较差的药物。
2. 如果患者的预后良好,可以将术前应用的药物种类减少。
3. 仅留先兆发作的病人,根据发作的频率、持续时间以及影响,参考脑电图情况可以考虑减药。
4. 手术后控制癫痫的疗效很好,亦应坚持用抗癫痫药1~2年。
5. 术后如果效果不好,则应该长期服用药物治疗。或者进行再手术评估。
二. 癫痫外科术后随访和评估
癫痫外科手术后的随访内容包括癫痫控制情况、脑电图情况,功能缺失恢复情况以及神经心理功能的改变情况等。随访时间以手术后3月、半年、1年、2年为好。
三. 手术效果的评估
癫痫外科的手术效果与术前评估结果、癫痫综合征类型、所采取的手术方式等有关。评价手术效果应该从术后癫痫控制情况、抗癫痫药物使用情况、脑电图所反映的脑功能改善情况、神经心理功能改善情况以及因手术致残的恢复情况等几方面综合评价。其中癫痫控制情况最为患者及家属所关注。目前,针对癫痫控制情况, 国际应用较为普遍的Engel标准(表4-3)。另外,南京军区总医院谭启富等提出的“国内标准”(表4-4),具有简单、易行的优点,有利于手术后随访、对比。有关疗效评估的时间,公认为手术后至少一年期为准。一年以内者不作疗效评估。
表4-3 Engel标准
I 级 无影响功能的癫痫发作(除外术后早期的癫痫发作)
1. 手术后癫痫发作完全消失。
2. 手术后仅有先兆。
3. 手术后有影响功能的癫痫发作,但在手术后2年内消失。
4. 仅在停止使用抗癫痫药物后出现全身性惊厥。
II 级 仅有稀少的影响功能的癫痫发作
1. 最初影响功能的癫痫发作消失,目前出现影响功能较小的发作。
2. 手术后影响功能的癫痫发作减少。
3. 手术后有影响功能的癫痫发作,但癫痫发作极少超过2年。
4. 仅夜间有癫痫发作。
III 级 癫痫发作得到相当的改善
1. 癫痫发作明显减少。
2. 长期的癫痫发作消失,缓解期长于随访期一半,但少于2年。
IV 级 癫痫发作改善不明显
1. 癫痫发作减少程度轻微。
2. 无改变。
3. 癫痫发作恶化。
表4-4 国内标准
———————————————————————————————————————
1. 满意: 除外手术后早期的几次癫痫发作,或每年偶尔有1、2次的发作外,癫痫发作完全消失(100%)。
2. 显著改善: 癫痫发作减少75%以上。
3. 良好: 癫痫发作减少50%以上。
4. 效果差: 癫痫发作减少25%--50%。
5. 无改善
———————————————————————————————————————
四. 神经心理的效果评估(表4-5):主要体现在对记忆、语言、智力和注意力四个方面的评估(Luder等)。
表4-5 神经心理的效果评估
Ⅰ 级 在至少有一个方面的有明确的改善,并且没有明确的恶化。
Ⅱ 级 四个方面的任何一个方面都没有明确的改善或者一方面改善,其他方面有恶化。
Ⅲ 级 一方面恶化,其他方面没有改善。
Ⅳ 级 多于一个方面恶化,其他方面没有改善。
五. 生活质量的评估:对于生活质量的评估具体可参考第7章相关部分,也可参考Luder等的标准(表4-6)。
表 4-6 Luder等生活质量的评估
Ⅰ 级 改善
Ⅱ 级 无明显改善或者在某些方面有轻度的改善
Ⅲ 级 无改善或者在某些局限的区域有轻微的恶化
Ⅳ 级 具有全面的中等程度的恶化
Ⅴ 级 具有全面的恶化
第五章 脑电图的应用和结果判定
第一节、 脑电图在癫痫领域中的应用
由于癫痫发作的病理生理性基础是大脑神经元的异常放电,因此脑电图(EEG)是癫痫病人必不可少的实验室检查方法。
一.脑电图原理
EEG是通过放置适当的电极,借助电子放大技术,将脑部神经元的自发性生物电活动放大100万倍,将脉冲直流电转变为交流电并记录下来的脑电活动。具有很高的时间分辨率。
头皮电极记录到的人脑脑电活动,频率通常在1-60Hz之间,电流非常微弱,电压在5-300μV之间。现在认为EEG的电位变化来自于皮质大锥体细胞顶树突的突触后电位,脑电位的节律变化则是丘脑和脑干网状结构系统与大脑皮质的相互作用的结果。
二.EEG在癫痫领域中的应用
(一) 应用价值
1.EEG发现的癫痫样放电,在临床资料提示癫痫的情况下,支持癫痫的诊断。
2.能够较好地反映异常放电的起源和传播。
3.大多数的癫痫发作和癫痫综合征有特征性的EEG特征,EEG有助于癫痫发作类型和癫痫综合征类型的诊断。
4.有助于评价首次出现癫痫发作以后的再次出现癫痫发作的可能性。
5.有助于判断治疗反应,作为减药、停药的参考。
(二) 应用局限
1.不能仅仅根据EEG发现癫痫样放电就诊断癫痫,很少一部分“正常”人也存在癫痫样放电。
2.EEG正常也不意味着可以排除癫痫。当放电部位隐蔽或者异常放电稀疏时,很难通过EEG记录到异常放电的情况。
3. 大多数情况下,癫痫异常放电的频率与临床的严重程度并不一致。
4.存在典型癫痫样放电的同时,也存在大量的不典型EEG表现,需要仔细甄别。
在实践中需要注意,EEG的发现必须密切结合临床所见,EEG的判读过程是与临床所见相互验证的过程。孤立地解释EEG的发现容易导致错误的结论。
第二节 脑电图设备和技术的要求
最近几十年,数字化技术和计算机技术的发展极大地促进了EEG的发展,使EEG设备的临床应用更广泛和便利。在我国,目前有多种类型的EEG仪器应用于临床,在技术条件方面的掌握各有差异,本节对于EEG的设备和技术提出建议,作为临床应用的参考。
标准的EEG记录对于临床的意义重大。符合一定要求的EEG设备和技术条件是获得标准EEG描记最基础的条件。
一.设备的要求
(一)EEG仪的要求:需选择符合国家标准和经国家计量局检测规程认可的EEG仪。临床应用的EEG仪都不应少于8个导程(channel), 16-19个导程的EEG仪能满足多数临床需要。
现在,在常规EEG检查以外,动态EEG、录像EEG以及多导睡眠EEG等技术也有了长足的发展,有条件的单位可以根据不同类型EEG仪的特点、临床需要和客观条件进行选择。
1.动态EEG(ambulatory EEG,AEEG):病人安装好电极后,携带便携式记录设备,监测时间可达24小时甚至更长。AEEG能够在接近自然状态下进行记录,并具有便捷、记录时间长的特点,但易混有大量的伪差,必须谨慎判断其记录结果。缺点是不能观察到EEG异常时的临床表现。
2. 录像EEG(video-EEG,VEEG):对病人同时进行EEG记录和录像,根据需要,时间可为数小时至数天。优点是在获得发作间歇期脑电变化的同时,有机会获得病人的临床发作同时的脑电变化,缺点是病人活动受到限制。
3. 多导睡眠图(poly-somnography,PSG):在进行脑电记录的同时,同步记录心电、肌电、眼动、呼吸、血氧饱和度等多项生理参数。PSG对于睡眠中发作性事件、睡眠障碍性疾病的诊断及其与癫痫发作的鉴别都有很大的帮助,也可用于癫痫病人睡眠结构的研究。
4. 定量EEG(quantitative EEG, QEEG):其出现得益于计算机技术的发展,是对脑电活动进行定量分析的技术,但是QEEG是临床科研的一种手段,不能单独用于癫痫的诊断。
(二)电源的标准:交流电的接线应该满足医院系统医用电子仪器的要求,要接专用电源线,电源电压为220V。所有的交流电插座必须提供可靠的地线。
(三)电屏蔽:有条件的单位可装备电屏蔽设施,能够使EEG描记受到更少的干扰。
(四)闪光刺激设备:EEG仪应包括一个能够产生节律性高强度闪光刺激的设备。
(五)电极:安置在头部用以导出脑电活动的导体称之为电极。头皮电极有针电极、管状电极和盘状电极,特殊电极有蝶骨电极、鼻咽电极及颅内电极等。
1. 头皮电极:头皮电极应该是良好的导体,应易于安置、固定,最好不会给患者带来痛苦,即使经过长时间反复使用也不易磨损,不能明显的降低0.5-70Hz范围内的信号。以盘状电极效果最好,应用也最为广泛。24小时以上的长时间监测应使用火棉胶固定。为了减少噪音,电极必须保持干净,在记录完传染病病人后,应采取消毒措施。
针电极因其在头皮下的部位不准确,引起疼痛,一般不推荐使用。在特殊情况下必须应用针电极时,应使用一次性针电极以避免交叉感染。
2.特殊电极:当普通头皮EEG 结果正常或有疑问时,常借助特殊电极以发现有意义的异常所见。怀疑内侧颞叶病变的患者应使用蝶骨电极。颅内电极包括硬膜下电极和深部电极,主要用于癫痫外科的术前定位,并非常规应用。
常规EEG记录可使用针灸毫针作为蝶骨电极。长时间监测时应使用经典的软线蝶骨电极。
3.电极安放:电极的安放要确保在头皮上不同代表区域的脑电活动均能被记录到。根据国际脑电图学会的建议,国际10-20 标准电极放置系统已成为世界通用的标准方法(新生儿例外)。其优点是简单、合理,并基于明确的解剖标志,同时其电极间距相等、对称,便于安置及比较,偶尔需要在标准部位之间增放电极。10-20系统是经过长期研究和临床实践而形成的,并被国际脑电图学界广泛接受。其优点为:①电极数较多;②电极位置的排列与头颅的大小和形状成比例,克服了因头围大小和头形变异所带来的影响,使不论处于生长期的儿童,还是有小头畸形、脑积水等各种病理情况的病人,其EEG结果在个体之间及同一个体自身前后的记录之间都具有可比性;③与解剖部位基本吻合,但前颞例外,F7和F8分别位于双侧额下回的后方,并不是真正的前颞区。
4.电极命名的国际统一标准有下列几个基本原则:
(1)代表数码: 头皮电极的代表数码国际通用阿拉伯数字;左半球为奇数,右半球为偶数。A1 和A2 代表左右耳垂(参考电极)
(2)电极位置: 应根据颅骨标志经测量加以确定,测量应尽可能与头颅大小及形状成正比例,电极的标准位置应适当地分布在头颅的各个部位。
(3)电极名称: 根据脑解剖部位命名,如额、颞、顶、枕等(常以各部位英文名的第一个字母大写F、T、P、O等 来表示)。相关脑区各解剖部位电极应代表和体现各个脑皮质区的功能。
附: 国际10-20系统
根据国际脑电图学会的建议,头皮EEG记录常规使用10%-20%系统确定电极的安放位置,简称国际10-20系统(见附图1)。它包括19个记录电极和2个参考电极。首先在头皮表面确定两条基线,一条为鼻根至枕外粗隆的前后连线为100%,另一条为双耳前凹之间的左右连线为100%。二者在头顶的交点为Cz电极的位置。从鼻根向后10%处为FPz(额极中线),从FPz向后每20%为一个电极的位置,依次为Fz(额中线)、Cz(中央中线)、Pz(顶中线)及Oz(枕中线)。Oz与枕外粗隆的间距为10%。双耳前凹连线距左耳前凹10%处为T3(左中颞)电极位置,以后向右每20%放置一个电极,依次为C3(左中央)、Cz(中央中线)、C4(右中央)和T4(右中颞)。T4距右耳前凹间距为10%。从FPz通过T3至Oz的连线为左颞连线,从FPz向左10%为FP1(左额极),从FP1沿左外侧向后每20%放置一个电极,依次为F7(左前颞)、T3(左中颞)、T5(左后颞)及O1(左枕),其中T3为此线与双耳前凹连线的交点,O1距Oz为10%。FP2沿右外侧向后连线与此相对应,从前向后依次为FP2(右额极)、F8(右前颞)、T4(右中颞)、T6(右后颞)及O2(右枕)。从FP1至O1和从FP2至O2各作一连线,为左、右矢状旁连线,从FP1和FP2直线向后每20%为一个电极位点,左侧依次为F3(左额)、C3(左中央)、P3(左顶)和O1(左枕),右侧依次为F4(右额)、C4(右中央)、P4(右顶)和O2(右枕)。在10-20系统中,FPz和Oz不包括在19个记录位点内。
(图 5-1)
二、技术要求
(一)电极与头皮之间的电阻:待电极安装好后应测定电极与头皮之间的阻抗,一般要求在20KΩ以下,通常不超过5KΩ。当记录时出现因为电极导致的可能伪差时,应重新检测电极阻抗。
(二)EEG定标:在记录前及结束时都需有定标,最好还有“生物定标”。标准电压应该适合于敏感性的水平,全部记录笔尖均应在零位,否则可导致定标电压向上下振幅不等和脑波的失真。每支笔的笔尖应排列在同一条线上,否则可导致位相差。
(三)敏感性:敏感性定义为输入电压与笔偏移的比率。常规记录时,EEG设备每支笔的敏感性应该设置于5-10μV/mm 的范围,常需根据情况及时调整。国际通用敏感性为10μV/mm 或7μV/mm。
(四)滤波:对于标准描记,国际脑电图及临床电生理学会规定尽量不使用交流滤波,因为可使波形失真。但国内受脑电图室设备的限制,可以使用交流滤波,高频滤波不应该低于70Hz。
(五)时间常数:时间常数是指定标电压振幅的高度从100%下降至37%时需要的时间。时间常数一般设为0.3 秒(相当于低频滤波0.5Hz)。
(六)走纸速度:常规走纸的速度设为3cm/s。1.5cm/s 速度可以用于对新生儿的记录或者多导睡眠描记以及其它特定的条件下,但不利于波形的分析。
(七)描记时间:常规觉醒EEG记录时间不应少于30 分钟。睡眠诱发应延长时间,一般应至少包括睡眠Ⅰ、Ⅱ期。
当记录参数(敏感度、滤波、走纸速度、导联设计)在记录过程中有变动时,应在改变的当时立即同时注明。最后的定标应为描记结束时的仪器设置。
第三节 脑电图的导联设置
EEG记录的是不同电极(不同解剖部位)之间的电位差。将一个电极连接在EEG仪放大器的第一栅极(G1),另一个连接在放大器的第二栅极(G2),两个电极之间的电位差通过EEG仪的导程(Channel)输出。当G1的电位相对G2为负时,记录到的波形是向上的(负相),反之,若G1的电位相对 G2为正时,则波形是向下的(正相)。
(图5-2)
EEG的导联(montage)设置方法可分为参考导联法和双极导联法。各个实验室根据不同的需要可有不同的导联设置,整体来说,大同小异。
一.参考导联或单极导联
安置在头皮上的电极称为记录电极或探测电极,耳极或其他相对零电位的电极称为参考电极或无关电极。理论上参考电极为零电位,这时记录电极与参考电极之间的电位差反映记录电极电位的绝对值。但实际上在身体表面不存在绝对零电位,仅能选择耳垂、鼻尖或乳突等受脑电及其他生物电影响较小的部位作为参考电极位置。
(一)耳电极参考:以同侧耳电极作为参考电极,反映左右侧头皮各记录电极与同侧耳电极之间的电位差。但当距离耳电极较近处如颞部导联有高波幅的电位出现时,电位就会传递到耳垂而使耳电极活化,影响整个同侧半球的图形。
(二)平均参考导联:以各个头皮电极电位通过高电阻输入后的平均值作为参考电极,可以消除因一侧耳电极活化带来的影响。但如某一记录电极电压非常高,难以通过平均技术完全消除,则可影响双侧半球的电位。平均参考导联一般以缩写字母AVR(average referential montage)表示。
二。双极导联
将头皮上的两个记录电极分别连接于EEG放大器输入1和输入2,记录下来的是两个记录电极之间的电位差。其优点是不易受到其他生物电的影响,并可排除参考电极活性化所引起的伪差,缺点是不适合于记录准确的波形或电位变动的绝对值。双极导联的两个记录电极之间应保持适当距离,一般为3-6cm,不应小于2cm。距离过近导致电压差变小,波幅过低难以分析。
在整个EEG的描记中,参考导联是分析EEG的基础,在参考导联显示某一局灶部位有异常波时,可以在双极导联上得到印证。双极导联必须和参考导联合并使用,具体分析才能得出正确的结论。
第四节 脑电图描记程序
一.一般项目
描记时须写上患者的姓名、性别、年龄、描记日期和时间、病人精神状态、住院号或者门诊号、利手及临床诊断,如为癫痫病人,应注明最后一次发作的时间,患者服用的药物以及其它有关病史。
二。技术条件的标记
描记前后须作定标,同时将所有记录参数如敏感度、滤波、时间常数等予以注明。在每一个导联方式的起始部均应清楚标明电极连接方法。
三。描记过程中的仔细观察
描图过程中对受试者的任何动作,如咳嗽、吞咽、躯体动作、周围干扰等情况尽可能予以注明,尤其是出现癫痫发作时,应该在描记过程中进行及时的标注。可以用操作者和解释者都明白的简写形式注明。
四.描记程序中的诱发试验程序
诱发试验是EEG描记中的特殊程序,其目的是在进行临床EEG记录时,通过一定的方法,增强或者引出异常的脑电活动。
常规EEG检查时的诱发实验包括睁闭眼、闪光刺激、过度换气、睡眠诱发等,在描记过程中应该逐一进行。
(一)睁闭眼试验:在标准单极导联基线平稳时进行3次睁闭眼,在安静闭目的基础上每次睁眼3秒,间隔10 秒重复。主要观察枕区节律的反应,了解大脑的机能状态,也可用于诱发癫痫样放电,鉴别癔病,诈病等情况。
(二)节律性闪光刺激:在记录时建议使用参考导联,室内灯光应减弱,患者闭眼。将闪光刺激器之闪光灯置于受试者眼前30cm 处,1次闪光持续时间0.1 - 10ms,一串刺激时间通常是5 - 10秒,间隔10 秒,刺激频率一般采用由低向高变化。常用频率为1HZ、3Hz、6Hz、9Hz、12Hz、15Hz、18Hz、20Hz、25Hz、30Hz、40Hz 及 50Hz。光脉冲信号应同步记录在EEG的下方。如在刺激时出现临床发作,应及时中止刺激。闪光刺激可用于发现光敏性反应和光敏性癫痫。
(三)过度换气:除非在特定限制条件下(如近期的颅内出血病史、明显的心肺疾病、急性颅压增高、镰形细胞病或者病人不愿意或者不能合作的情况下),EEG记录中应常规进行过度换气检查。过度换气之前应该有至少1分钟相同导联的描记,过度换气描记至少3 分钟,每分钟呼吸15 - 20 次,中止过度换气后,继续描记2 分钟。技术员应注意受试者过度换气的质量,儿童不能合作者,可令其吹羽毛、纸片或风车等。过度换气能够有效地诱发失神发作。
(四)睡眠诱发:睡眠记录是癫痫病人EEG 诱发试验中最常用的方法之一。自然睡眠最理想,为获得满意的睡眠记录,受试前夜应该限制睡眠时间。如果不能获得自然睡眠,可以采用药物诱导睡眠,选择起效时间快,持续时间短,并且对睡眠结构影响小的药物(如戊巴比妥、水合氯醛等)。
困倦和睡眠对局灶性和全面性癫痫样放电都是一种很好的诱发方法。对焦虑不安者或不合作的儿童,睡眠记录可能是获得可靠记录的唯一途径。在临床怀疑为癫痫而清醒EEG无阳性发现时,建议常规进行睡眠诱发试验。
EEG 检查的目的是为了明确诊断和判断治疗效果。因此对正在服用抗癫痫药物的病人进行常规EEG检查时,一般不应减药、停药,避免导致病情反复及可能出现的癫痫持续状态。在进行外科手术前的癫痫源精确定位时,需要减药甚至停药诱发临床发作,以获得发作期脑电变化。
应用美解眠等中枢兴奋剂进行药物诱发试验可造成较多的假阳性和假阴性,同时有诱发癫痫持续状态的危险,除非特殊情况,临床已基本不用。
第五节 脑电图的分析
一.脑电图分析要素
对EEG的分析主要从频率、波幅、波形、时相和位相关系、异常波出现的方式、分布的广度及对各种刺激的反应性等几个方面进行。
(一)频率(frequency)
波率是指某种波在一秒钟内重复的次数。通常用波/秒(c/sec、CPS)或者Hz表示。对散在的慢波可测定其波长,以其所占的时间来表示。脑电波的波率分为4个频率带:
δ频率带 3.5/sec以下(通常0. 5¬¬ - 3.5/sec)
θ频率带 4 - 7.5/sec
α频率带 8 - 13/sec
β 频率带 13/sec以上(通常14 - 40/sec)
(图 5-3)
(二)波幅(amplitude)
波幅代表一个波的高度,用微伏(µV)来表示。通过测定一个波从波峰作一垂线至基线的距离,并与在相同增益和滤波条件下所记录的标准信号高度比较来确定的。在临床EEG,以低、中、高波幅来描述。一般认为25µV以下是低波幅,25-75µV为中波幅,75µV以上为高波幅。
(三)波形(waveform)
1.根据脑波沿基线偏转的次数分为:
单相波(monophasic wave):脑波自基线向上方或下方的一次偏转。
双相波(diphasic wave) 脑波沿基线上下方各有一次偏转,形成正-负或负-正双相波。
三相波(triphasic waves) 脑波沿基线上下有三次偏转,形成负-正-负三相波。
2.根据形态不同划分为:
正弦样波:波峰圆钝,类似正弦形。
弓形波:波形上下方形态不同,一方圆钝而另一方尖锐,形成梳状。
棘波(spike waves):形似棘状,一个棘波所占时间小于70 ms。
尖波(sharp waves):尖波呈尖峰样,时间在70-200ms之间。
棘或尖慢复合波(spike & sharp wave complex):由一个棘波/尖波和一个慢波组成。
多棘波(polyspikes): 2个或2个以上的棘波连续出现。
多棘慢复合波(polyspike wave complex):由2个或2个以上的棘波和1个慢波组成。
(图 5-4)
(四)脑波的位相:指脑电波形与时间的关系。以基线为准,某一脑波的波峰向上时为负相波,波峰向下则为正相波。在同一时间点两个不同部位的脑波位相一致(位相差等于零)为同位相信号,否则为非同位相信号。有90度位相差时两个波相差1/4个周期,180度位相差时则出现位相倒置(phase-reversal)。双极导联描记时的位相倒置对于异常脑波的起源区域具有定位意义。
(图 5-5)
(五)出现方式
散在出现:单个出现,无规则。
节律:通常将三个或三个以上波形、频率相同,波幅相似连续出现的电活动称为节律(rhythm)。按出现时限区分为:短程(小于1秒)、中程(大于1 秒,小于3秒)、长程(大于3秒)。
周期性出现:某种突出于背景的脑波或波群以相对固定的间隔反复出现。
阵发性出现:突然出现的,明显突出于背景活动的一组脑波活动。
(六)出现部位
全面性:在同一时间内出现在脑的各个区域、两侧半球基本对称。
弥散性:脑电活动出现在双侧半球的各个脑区,但波形、波幅和频率有不固定、非持续性的不对称及不同步现象。
对称性:两侧大脑半球各对应区域脑电活动的波形、波幅和频率基本相同。
非对称性:两侧大脑半球相应区域脑电活动的波形、波幅和(或)频率明显不相同。
一侧性:异常电活动出现于一侧大脑半球,或者一侧半球为主。
局限性:异常电活动出现于局部区域,附近区域可以因为电活动传播的原因受到累及。
(七)反应性
正常健康人的EEG对于各种生理刺激具有特定的反应性,如视觉刺激引起枕区α节律抑制,一侧肢体运动引起对侧中央区μ节律抑制等。应在描记EEG时给予受试者一定的生理刺激,例如,视觉刺激、听觉刺激以及体感刺激等,从而观察受试者对于该刺激的反应是否正常。
二.伪差的识别
伪差即EEG中的非脑源性电活动,有时与异常脑电活动非常相似,严重时干扰EEG记录和分析,导致诊断错误。伪差的表现多种多样。根据产生的原因,可以分为外部原因、仪器原因、生理学原因等。
EEG伪差的识别是EEG判读的重要部分,医师和技术人员均应以谨慎的态度来努力识别伪差。应注意区分伪差与癫痫样放电在出现部位、影响范围、出现方式、波形特点、波形的演变方式等方面的差异。如不能肯定,应进行复查,以得出正确结论。
第六节 癫痫样放电与癫痫发作和癫痫综合症
一.癫痫样放电(epileptiform discharges)
癫痫样放电是与正常脑电活动有明显区别的阵发性的脑电活动。
癫痫的EEG表现根据是否伴有临床发作,可以分为发作期和发作间歇期的异常。
根据起源部位的不同,癫痫样放电可以区分为局灶性或者全面性。
二.发作间歇期癫痫样放电(interictal epileptiform discharges, IEDs)特征
由于癫痫发作的无规律性,除非进行特殊的诱发实验、停药、减药以及长时间检测,很难在常规EEG检查时捕获临床发作时的脑电变化。绝大多数病人在发作间歇期进行EEG检查。因此,临床对于癫痫的诊断主要依靠发作间歇期癫痫样放电进行。
整体来说,癫痫人群发作间歇期癫痫样放电的阳性率在40%左右,但如果包含了睡眠诱发和蝶骨电极,并且描记时间达到或者接近60分钟,阳性率能够大大提高。
发作间歇期癫痫样放电的阳性率根据不同的发作类型、综合征类型、年龄等存在差异。
一般说来,IEDs具有以下的特征。
(一)出现方式:明显突出于背景脑电活动;呈现一过性出现,大多数的 IEDs是单个或者孤立的反复出现,但偶尔表现为连续节律性出现;在相同的部位反复出现。
(二)波形特点:IEDs可以分为尖样波或者复合波,如尖波、棘波、棘慢波复合、多棘慢波复合等,其中棘波与尖波的区分并不非常重要。
(三)极性:绝大多数情况下,IEDs的极性为负性。
(四)出现范围:局灶性IEDs出现在一定的局灶范围,往往能被附近的数个电极同时记录到。如果是全面性放电则往往累及所有的电极。
对IEDs非常精确的识别缺乏严格的标准,这也是EEG学习的难点之一,需要阅读者受过严格的专业训练,并具有丰富的经验。
三.发作间歇期癫痫样放电与癫痫发作和癫痫综合征
(一) 局灶性癫痫样放电:是指癫痫样放电起源于大脑的局灶部位,主要包括起源于颞叶、 额叶、枕叶、中央颞部等部位的局灶性癫痫样放电的类型。
1.颞叶起源的癫痫样放电:绝大多数为内侧颞叶的癫痫样放电,这是因为海马结构比大脑的其他部分有更低的兴奋阈值,更容易在外界因素影响下出现损害,并出现癫痫样放电。癫痫样放电在国际10-20系统中主要位于一侧或双侧前颞区,在清醒描记和睡眠描记中均可以发现,困倦和睡眠能够诱发放电。尽管内侧颞叶的放电可以出现于任何年龄,但是最常见于青春期和成人期。
2.额叶起源的癫痫样放电:额叶起源的癫痫样放电可以见于任何年龄,在睡眠描记时更容易发现,但总体的阳性率低。额叶起源的癫痫样放电容易双侧同步化。
3.枕叶起源的癫痫样放电:起源于枕叶的IEDs往往是年龄依赖性的。癫痫样放电出现于一侧或者双侧枕区,并容易向后颞和顶部扩散。多数在睡眠期增多,有时闭目状态下增多。
4.中央区起源的癫痫样放电:也称罗兰多区(rolandic区)放电,常见于儿童期。可以单侧或者双侧出现,或在双侧中央区之间游走,清醒期EEG正常或者偶有放电,但是思睡或者轻睡明显增加,甚至可以连续出现。
另外,尽管顶叶以及中线部位并不是容易出现癫痫样放电的脑区,但是临床也可以见到起源于顶叶和中线部位的放电,临床表现为局灶性发作。
局灶性放电快速向对侧传播会造成继发双侧同步化,传播的时间差别很难通过肉眼识别。局灶性放电的同步化与全面性放电的鉴别一方面需要临床表现的帮助,另外局灶性放电的同步化多呈现出较为固定的不对称性,并且节律欠规则。
(二)全面性发作间歇期癫痫样放电
全面性癫痫样放电反映的是大脑弥散的功能失常,具有广泛性特点,双侧同步出现。出现部位往往在双侧中额、中央区域显著。
异常放电的形态多以复合波的形式出现,典型的包括短阵发性或者连续阵发性出现的棘波、尖波、棘慢复合波、多棘慢复合波以及尖慢复合波等。需要注意的是全面性放电之间可有少量散发限局性尖波,需要与局灶性癫痫样放电相鉴别。
典型的发作间歇期全面性癫痫样放电包括以下形式:
1.棘慢复合波节律:出现频率一般在1-6Hz之间。
频率低于3Hz的慢棘慢复合波节律提示为非典型失神发作。
3Hz节律性棘慢复合波提示为典型失神发作。
高于3Hz的棘慢复合波(3 - 5Hz)常见于特发性全面性癫痫的肌阵挛发作或全面性强直阵挛发作。
在睡眠中,棘慢复合波的频率常会变慢,并且可以孤立或呈现片段出现。
2.高幅失律:表现为正常脑电活动消失,弥漫性高波幅慢波活动,波幅常在200 - 400μV的范围,甚至也可以见到高于1000μV夹杂有多灶性的棘波、尖波,双侧不同步,不对称。高度失律临床见于婴儿痉挛症。
3.阵发性快波活动:可以出现在发作间歇期,但更多的出现在发作期。
(三)发作期异常放电:癫痫发作期EEG可表现为阵发性的电爆发或者电抑制。
(四)局灶性发作期异常放电:发作期异常放电并没有固定的模式。即使是相同的发作形式和癫痫类型在不同的个体,发作期放电的表现形式也可能不一致,但同一个体的表现总是比较固定的。
发作期的放电包含起源、逐渐进展和发作后表现。发作的起始表现为相应局灶部位的突出于背景活动的异常电活动,常为快波节律或棘波节律,也可以为棘慢波节律或慢波节律,也可表现为突然发生的电抑制,等。波形、节律、和波幅常随发作的进展而演变并可由局部向周围扩散、也可以扩散到一侧或双侧半球。
局灶性发作的癫痫样放电的起源部位对于癫痫源的定位具有重要意义。
(五)全面性发作期异常放电:全面性发作的EEG模式往往有三种形式:全面性棘慢复合波节律或多棘慢复合波、全面阵发性快活动和电抑制现象。
发作期的全面性放电的棘慢复合波与发作间歇期棘慢复合波的波形一致,如失神发作的发作间歇期和发作期均表现为3Hz的棘慢复合波,但发作期放电持续时间长,并且伴有意识的改变,有助于区分发作期和发作间歇期的全面性放电。
电抑制现象则是突然出现的全面性电抑制,持续1秒左右或者数秒后出现快的低电压节律,演化为全面爆发性快活动。有时全面爆发性快活动出现之前并没有明显的电抑制现象,可以突然以10Hz - 20Hz的频率出现。全面阵发性快活动多见于强直发作或者全面性强直阵挛的强直期。
第七节 脑电图判读标准
进行EEG阅图,首先应该注意患者的年龄,描记时的状态及相关的临床情况。同时了解EEG的各种参数设置。
在EEG的分析过程中,首先要熟悉各个年龄组的脑电特征,熟悉不同生理状态下的脑电的变化,熟悉正常变异波形,掌握有关伪差的发生原因和常见表现。注意异常放电的同步性、双侧性、局灶性、对称性等分析要点,特别应注意异常放电是否反复出现、是否突出背景,是否与临床表现一致。
典型的异常脑电容易识别,但是还存在大量并不典型的异常癫痫样放电,形态并不固定,对于EEG的分析,适当的训练和丰富的经验积累非常重要,目前并没有哪一种方法能够成功的取代目测。
EEG异常程度的判定并没有严格定量的统一标准,EEG报告应该包括三个方面:EEG所见的客观反映、异常程度的判定和对临床的提示意义。对于各年龄组的EEG判别,可以参照以下的判断结果,并结合描述的具体EEG客观表现做出结论。
正常范围: 与相应年龄段健康人特征相一致的EEG。
边缘状态: 正常背景活动的轻度量变。如两侧的波律不佳,波幅一过性不对称,慢波或者快波轻度增加等非特异性改变。
轻度不正常:背景活动的改变较边缘状态更明显,为非特异性改变。
中度不正常:背景活动的中等度改变或者/和异常性电活动的出现,提示全面性或者局灶性脑功能异常。
高度不正常:高度的背景活动异常,异常放电的出现。提示严重的弥散性脑功能异常。
第八节 新生儿脑电图特征的描述
一.新生儿EEG的技术要求
(一)准确计算检查当日的出生后日龄和受孕龄(CA,即孕龄+出生后日龄),并了解Apgar评分、血气、血电解质、用药情况等相关临床信息。
(二)电极安放:可采用国际标准10-20系统,也可根据情况减少至8~9个记录电极,应包括中线Cz电极,以发现早产儿Rolando区正相尖波。不推荐使用针电极。除EEG外,应同时记录ECG、EMG(下颏)和EOG。有条件时应同时记录口鼻呼吸和经皮血氧饱和度。
(三)仪器参数调节:与成人和儿童EEG记录相似,但由于新生儿EEG波幅较低,频率慢,灵敏度通常设为7μV/mm,低频滤波不超过0.3~0.6Hz。记录中部分时间纸速可设为15mm/sec,以观察交替性或周期性图形;但应有部分时间以30mm/sec的标准纸速记录,以便分析波形的变化。在NICU记录时,应注意识别和排除外界仪器或操作造成的各种干扰。
(四)记录时间不少于30分钟,必要时延长至60分钟,至少应包括一个完整的安静睡眠期。新生儿不使用镇静剂诱导睡眠。不推荐使用闪光刺激。
(五)EEG记录期间应有技术人员或护理人员在旁,观察并及时标记睁眼、闭眼、体位变动等临床情况和记录过程中出现的各种问题。在昏迷和EEG没有变化的新生儿,应在记录过程中给予视、听和躯体感觉刺激,并观察记录临床和EEG对刺激的反应。
二.正常新生儿EEG
(一)睡眠周期:CA30周之前出生的早产儿没有明确的觉醒-睡眠周期。早产儿自32周开始出现睡眠周期,37周后可明确区分睡眠周期。新生儿睡眠分为活动睡眠(active sleep, AS)、安静睡眠(quiet sleep, QS)和不确定睡眠(indeterminate sleep, IS)。
新生儿睡眠周期的特点为:
1. 睡眠时间长而觉醒时间短;
2. 入睡首先进入AS期,相当于REM期;大约在3个月以后逐渐转变为首先进入NREM期;
3. AS期占睡眠总时间的50%以上,随着年龄发育,REM睡眠比例逐渐下降,至儿童期REM睡眠仅占20%左右;
4. 觉醒与AS期EEG相似,需依靠行为观察并综合其他生理记录鉴别这两种状态;
5. 缺乏成熟性睡眠波如睡眠纺锤、顶尖波。
(二)背景活动:对新生儿的背景活动应结合记录时的状态和睡眠周期从以下几个方面进行分析:
1. 连续性: 根据脑电活动的频率和波幅在记录过程中的变化分为:不连续图形、交替性图形和连续图形。
(1) 不连续图形(trace discontinuous, TD):是一种非常不成熟的图形,见于CA28周以下的非常早产儿。
(2) 交替性图形(trace alternant, TA):为不成熟的背景活动。TA图形正常与否取决于新生儿的CA和状态,一般CA36周后的清醒和活动睡眠期及44周后的安静睡眠期不应再出现TA图形。
(3) 连续性图形(trace continuous): 在CA35周左右,清醒期和AS期为持续低-中波幅混合波,以α和θ频带为主。随着发育成熟,在CA40~44周左右,QS期演变为持续性中-高波幅混合波,包括θ、δ和少量α波,但仍可有一定的起伏变化。
2. 对称性和同步性: 正常新生儿起自两侧半球相应部位的脑波在波幅和波形上应大致对称,如双侧波幅差持续超过2:1应视为异常。新生儿双侧半球背景活动的同步性反映了脑波发育的成熟性。同步性指TA图形双侧基本同步出现。如双侧半球高波幅段在出现时间上相差超过1.5~2秒则视为不同步。CA31~32周时,QS期的暴发70%双侧同步,CA33~34周时增加到80%,CA35~36周时为85%,CA37周后100%同步出现。
3. 变化性:正常时背景脑电活动应随新生儿的状态而变化,正常足月儿清醒和AS期为低-中波幅的连续性波。QS期为TA图形或中-高波幅连续性波。CA36周以下的早产儿AS期也可为TA图形。如在各种状态下EEG特征恒定不变则为缺乏变化性,为非特异性异常现象。
4. 反应性:指外界声、光或躯体感觉刺激引起EEG的非特异性改变,可表现为弥漫性的电压降低或高波幅活动增多。正常在CA32~33周的早产儿即可引出,一般CA37周的新生儿在各种状态下均应对刺激产生非特异性反应。反应性缺如常见于严重脑损伤昏迷病人或应用大剂量镇静剂时,常伴有背景活动异常和缺乏变化性。
(三) 新生儿不成熟波形:年长儿及成人的阵发性活动多属于异常,常常和癫痫类疾病有关。但下列新生儿的阵发性活动主要与成熟度有关,并不是惊厥性放电。
1. 一过性尖波: 新生儿尖波(或棘波)的判断标准与其他年龄组相似,但波形的宽
度可以超过100ms,有时可达200~300ms,可为负相或正相。新生儿尖波的临床意义常与儿童及成人有很大不同。一般将新生儿期散发出现的和发育有关的棘、尖波称为一过性尖波(sharp transients)。常见的有:
(1) 颞区一过性尖波:见于CA29~32周的正常早产儿;
(2) 额区一过性尖波:从CA34~35周直至足月出生后4周内均可见到;
(3) Rolando区正相尖波:多出现在中央区附近,又称中央区正相尖波,可见于CA28~32周的正常早产儿。
新生儿的棘、尖波也可能是病理性的,出现在惊厥或脑病的患儿。不成熟的一过性尖波与病理性尖波或棘波在波形上没有明确的区分标准。鉴别时需要综合考虑CA周数、出现的状态(清醒、AS期或QS期)、出现的部位、出现方式和数量(散发、频发、周期性发放、节律性暴发等)、棘、尖波的极性(正相或负相)等多种因素。一般来说,不论早产儿或足月儿,如棘、尖波持续固定在某一部位反复频繁出现、长时间节律性暴发或周期性发放时均应考虑是病理性的(早产儿枕、颞区的节律性慢波活动除外)。正常新生儿很少有枕区或中线区的尖波,因此这些部位的尖波具有较大的临床意义。但多数散发性尖波与惊厥发作无关。单纯与CA周数不相符合的一过性尖波增多主要提示脑电活动的成熟延迟。
2. 刷(delta brush):是早产儿EEG不成熟的重要标志。波形特征为在0.3~1Hz,50~250μV的波上,复合10~20Hz,10~20V快波节律,中央、枕区和颞区多见,前头部相对少见。最早见于CA24~26周;在CA31~33周最常见,主要出现AS期;34周后主要出现在QS期;在35~38周先后从清醒、AS期及QS期消失,但仍可见于足月小样儿。 正常CA44周后在任何状态下均不再有刷,如出现,则提示为不成熟EEG。
三. 异常新生儿EEG
(一). 背景活动异常:新生儿EEG的背景活动是判断预后的重要指标,在很多情况下,背景活动的预后意义比诊断意义更重要。特别是多次复查EEG比单次EEG记录能为临床医生提供神经发育预后方面更可靠的证据。新生儿背景活动异常主要有下列表现:
1. 电静息: 在电极间距大于5cm时,使用最大增益,电压持续低于5V或呈等电位线,对刺激亦无反应,持续60分钟以上可判断为电静息。
2. 低电压: 指在长时间的记录中,各种状态下电压持续在5~30μV之间。可在低电压背景上夹杂低波幅的θ活动、低波幅的低频放电或周期性波、或合并有各种发作期图形。
3. 暴发-抑制:指在低电压或等电位的背景上出现周期性的暴发。两次暴发之间的低电压持续时间常超过10秒,也可短至2~3秒。暴发成分包括高波幅的不规则慢波、尖波等,持续0.5~10秒不等。
4. 半球间不对称:指两侧半球之间的电压在各种状态下恒定不对称,波幅差超过50%,或伴有频率的明显不对称。一过性或轻度的不对称一般无病理意义,常见于正常新生儿睡眠进入QS期的最初几分钟,颞区明显。持续明显的半球间不对称常见于一侧半球的结构性异常。
5. 弥漫性慢波背景:清醒及睡眠期均为持续20~100μV的弥漫性波,或以θ频段为主的单一频率背景活动,对刺激无反应。
(二). 阵发性异常:新生儿的阵发性异常,特别是节律性的异常电活动多数与惊厥发作有关。正相尖波主要反映深部白质的病变,与癫痫发作无明显关系。有些棘、尖波和暴发性图形可见于正常新生儿或仅仅是发育不成熟的表现。临床应结合患儿的CA、精神状态、棘、尖波出现的部位、频率等特征来区别生理性和病理性的阵发性活动。
1. 频繁反复出现的棘波或尖波:可为多灶性,也可为局灶性。恒定在某一部位反复出现的棘、尖波,在排除额区或颞区一过性尖波后,应认为是异常放电。
2. 阵发性单一节律发放:一般来说,除早产儿枕区可出现节律性δ发放外,任何波形和任何频率的脑波长时间持续节律性发放在新生儿都是异常现象。单一节律发放多为局灶性,可为α样节律、θ节律、δ节律或尖波节律,波幅在50~200μV不等,在长时间发放过程中频率和波幅可有变化。临床伴或不伴发作症状。
3. 周期性放电:为刻板的阵发性复合波,以相似的间隔重复出现,持续1~数分钟,或占整个记录时间的20%。周期性放电可广泛性、一侧性或局灶性出现。
四. 异常新生儿EEG的判断标准
(一) 轻度异常新生儿EEG
1. 与实际CA相比,TA或TD图形轻度不连续;
2. 与CA相适应的波形或节律轻度缺乏,或与CA不相适应的波形轻度延迟消失(延迟2周左右);
3. 局灶性电衰减;
4. 在正常或轻度异常背景上的少量局灶性或多灶性放电。
(二) 中度异常新生儿EEG
1. 与实际CA相比,背景活动中度不连续(暴发间隔时间在CA30周以下早产儿30秒以上,或在CA30周以上超过20秒,但均不超过60秒);
2. 与CA相适应的波形或节律缺乏,或与CA不相适应的波形明显延迟消失(延迟4周以上);
3. 半球间持续不对称和(或)不同步,不超过整个记录的50%;
4. 持续普遍性电压降低,在所有状态下背景活动低于25μV;
5. 单一节律发放或其他形式的电发作,不伴重度背景异常。
(三) 重度异常新生儿EEG
1. 与实际CA相比,背景活动明显不连续(暴发间隔时间超过60秒);
2. 局灶性或一侧性周期性放电;
3. 半球间过度不同步和(或)不对称,占整个记录的50%以上;
4. 频繁出现Rolando区或中线区正相尖波,>2次/分钟;
5. 严重低电压(在所有状态低于5μV);
6. 暴发-抑制;
7. 等电位。
第六章 癫痫持续状态及特殊癫痫人群的诊治策略
第一节 癫痫持续状态
一. 定义:
癫痫持续状态(status epilepticus, SE)是一种以持续的癫痫发作为特征的病理状况,为神经科的急症,一旦发作持续就应该紧急处理。既往国内沿用的定义为出现两次以上的癫痫发作,而在发作间期意识未完全恢复;或者一次癫痫发作持续30分钟以上。目前,基于癫痫持续状态的临床控制和对脑的保护,提出临床上更为实用的定义为:一次发作没有停止,持续时间大大超过了具有该型癫痫的大多数病人发作的时间;或反复的发作,在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水平。
二.分类
SE有多种分类方法。Celesia 等(1976)提议将SE分为:全面惊厥性、非惊厥性(复杂部分性和失神性)和单纯部分性三大类。目前倾向于按照癫痫发作类型进行分类。2001年国际抗癫痫联盟推荐的分类如下:
(一)全面性癫痫持续状态
全面性强直阵挛癫痫持续状态
阵挛性癫痫持续状态
失神性癫痫持续状态
强直性癫痫持续状态
肌阵挛性癫痫持续状态
(二)局灶性癫痫持续状态
Kojevnikov部分性持续性癫痫
持续性先兆
边缘性癫痫持续状态
伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态
三.诊断原则
癫痫持续状态是神经科的急症,迅速明确诊断是控制发作的前提。准确鉴别癫痫持续状态、假性癫痫持续状态以及其他非痫性发作是十分必要的。
患者有癫痫发作病史,其他病史、发作的临床表现对诊断有重要意义。
EEG在诊断、鉴别诊断、分类、监护、疗效判断等方面有重要的价值。
四.治疗原则
(一)SE治疗目的:
尽快终止发作,一般应在SE发生的30分钟内终止发作;
保护脑神经元;
查寻病因,去除促发因素。
(二)全面性惊厥性癫痫持续状态治疗
1.一般措施:
(1)保持呼吸道通畅;
(2)给氧;
(3)监护生命体征:呼吸、心脏功能、血压、血氧等;
(4)建立大静脉输液通路;
(5)对症治疗,维持生命体征和内环境的稳定;
(6)根据具体情况进行实验室检查,如全血细胞计数、尿常规、肝功能、血糖、血钙、凝血相、血气分析、AEDs血药浓度监测等。
2.30分钟内终止发作的治疗:
(1)安定(地西泮):为首选药物。其优点是作用快,1-3分钟即可生效。缺点是作用持续时间较短。其主要副作用是呼吸抑制。如在巴比妥类、水合氯醛、副醛等药物应用之后,再用地西泮,副作用会更加明显。
具体用法:儿童地西泮0.2~0.5mg/kg,最大剂量不超过10mg。或按(岁数+1)mg计算,如1岁2mg,2岁3mg,以此类推。以每分钟1-2mg的速度缓慢静脉注射。如因小儿用量少不容易控制注射速度,可将原液稀释后注射。原液稀释后常出现混浊,但不影响疗效。如在静脉注射过程患儿发作停止,剩余药液不必继续注入。
成人首次静脉注射10~20mg,注射速度<2~5mg/min,如癫痫持续或复发可于15分钟后重复给药,或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中,于12小时内缓慢静脉滴注。
(2)氯羟安定(劳拉西泮 lorazepam, LZP):静脉注射成人推荐用药剂量4mg,缓慢注射,注射速度<2mg/min,如果癫痫持续或复发可于10~15分钟后按相同剂量重复给药;如再经10~15分钟后仍无效,需采取其他措施。12小时内用量一般不超过8mg。12岁以下小儿安全性与剂量尚未确定。18岁以下的患者不推荐静脉注射本药。抗癫痫作用维持时间比安定长。
(3) 苯妥英钠:成人静脉注射每次150~250mg,注射速度<50mg/min,需要时30分钟后可再次静注100~150mg,一日总量不超过500mg。静脉滴注用量16.4±2.7mg/kg。小儿常用量:静注5mg/kg或按体表面积250mg/m2,1次或分2次注射。静脉注射速度过快易导房室传导阻滞、低血压、心动过缓,甚至心跳骤停、呼吸抑制。有引起结节性动脉周围炎的报道。注意监测心电图及血压。脑达峰时间比地西泮长,15~30分钟,无呼吸抑制。
(4)磷苯妥英:是苯妥英钠的前体药,药理特性与苯妥英钠相同,应用剂量相等。水溶性,局部刺激小。
(5)苯巴比妥:成人静脉注射每次200-250mg,注射速度<60mg/min,必要时6小时重复1次。极量每次250mg,每日500mg。可引起抑制呼吸、低血压、如已经应用安定,则增加呼吸抑制的风险。静脉注射应选用较粗的静脉,减少局部刺激,否则可能引起血栓形成。应避免药物外渗或注入动脉内,外渗可引起组织化学性损伤,注入动脉内侧可引起局部动脉痉挛、剧痛、甚至发生肢端坏疽。
(6)丙戊酸钠:丙戊酸钠注射液15-30mg/kg静脉推注后, 以1mg/kg/h速度静脉滴注维持。
(7)水合氯醛:10%水合氯醛20-30ml加等量植物油保留灌肠。
(8)利多卡因:主要用于安定静脉注射无效者。用量2-4mg/kg,加入10%葡萄糖内,以50mg/kg•h速度静脉滴注。心脏传导阻滞及心过缓者慎用,必要时进行心电监测。
3.超过30分钟终止发作的治疗:
(1)请专科医生会诊、治疗,如有条件进入癫痫加强单元或ICU治疗;
(2)可酌情选用下列药物:如咪达唑仑、普鲁泊福(propofol)、硫喷妥、戊巴比妥等,必要时请麻醉科协助治疗;
(3)有条件者进行EEG监测。
4.维持治疗:
在应用上述方法控制发作后,应立即应用长效AEDs苯巴比妥0.1-0.2g肌肉注射,每8小时一次,巩固和维持疗效。同时,根据发作类型选用口服AEDs,必要时可鼻饲给药,达有效血药浓度后逐渐停止肌肉注射苯巴比妥。
5.病因治疗:确定病因和进行病因治疗。
6.治疗中的评价
(1)多数病例需EEG检查,在等待EEG结果时,不应延迟治疗;
(2)如患者临床发作活动停止,意识恢复,不需EEG监测;
(3)如抽搐已停止,而意识状态未迅速恢复,应做EEG,以明确电的发作活动是否停止。
7. 目前国际上推荐的有关全面强直阵挛性癫痫持续状态临床处理的流程和规范为:
(引自Essentials of Clinical Epilepsy)
(图 6-1)
(三)非惊厥性癫痫持续状态治疗:静脉注射安定或氯羟安定,用法同惊厥性癫痫持续状态。
(四)恢复和调整原口服药物。;
(五)癫痫专业专家会诊。
第二节 儿童癫痫的特点
癫痫是小儿神经系统最常见的疾病之一。儿童癫痫发病率高于成人,我国调查人群癫痫的发病率为35/10万/年,儿童癫痫的发病率为151/10万/年。由于小儿处于生长发育阶段,其癫痫在病因、临床表现、诊断、治疗、预后等方面与成人有所不同。
一.小儿癫痫的起病年龄特点:
癫痫的起病与年龄有密切关系,多数癫痫综合征是年龄依赖性的。婴幼儿期是癫痫发病的第一个高峰期。1岁以内起病者占小儿癫痫总数的29.0%,7岁以内起病者占总数的82.2%,说明小儿癫痫大多数发生于学龄前期。即使是成人癫痫,起病年龄在15岁以下者也接近50%。
二.小儿癫痫的病因特点:
儿童不同年龄阶段引起癫痫的主要病因有所不同。了解小儿癫痫的病因及年龄分布特点对癫痫的诊断及防治有指导意义。对于围产期、新生儿期、婴幼儿期的脑发育、遗传、代谢、助产技术等问题必须给予足够的重视。根据儿童期癫痫的起病年龄考虑病因如下:
(一)新生儿期开始的癫痫
1.产伤、缺氧、颅内出血。
2.先天性脑发育畸形:半侧巨脑、局灶性皮质发育不良、脑裂畸形、灰质异位、滑脑畸形、多小脑回畸形等。
3. 先天性代谢异常:高甘氨酸血症、高氨血症、有机酸血症、半乳糖血症等
(二)2-6个月开始的癫痫
1.先天性代谢异常:苯丙酮尿症、有机酸血症等。
2.产伤
3.先天性脑发育畸形
4.脑变性病
(三)7个月至3岁之间开始的癫痫
1.颅内感染
2.先天性脑发育畸形、先天性代谢异常
3.脑变性病
4.产伤
5.特发性癫痫
(四)3岁以上至学龄期开始的癫痫
1.特发性癫痫
2.颅内感染
3.脑肿瘤
4.脑变性病
三.小儿癫痫发作的特点:
年龄或脑的成熟程度不仅影响发作的易感性,也影响发作的类型。某些癫痫发作类型和年龄发育有密切关系,特别是新生儿和婴幼儿期的发作常具有明显的年龄特征:
1. 新生儿发作表现特殊,有其特有的发作形式分类;
2. 新生儿和小婴儿没有典型失神发作,全面强直-阵挛发作少见;
3. 痉挛发作主要见于2岁以内的婴幼儿;
4. 婴幼儿缺乏很好的表达能力和反应能力,部分性发作时缺乏先兆和感觉性发作的主诉,意识状态有时不易判断;
5. 有些婴幼儿的部分性发作缺少局灶性症状和体征,需依靠发作期录像EEG确定发作类型;
6. 典型失神发作主要见于学龄前至青少年期;
7. 光敏性反应和光敏性癫痫主要见于学龄期至青少年期。
四.小儿时期的癫痫综合征
儿童癫痫综合征较成人多见,多数癫痫综合征具有年龄依赖性起病的特点,小儿不同发育时期常见的的癫痫综合征如下:
(一)新生儿及婴儿时期的癫痫综合征
1.大田原综合征
2.早期肌阵挛性脑病
3.婴儿痉挛
4.婴儿良性肌阵挛癫痫
5.Dravet综合征
6.偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征
(二)幼儿及儿童时期的癫痫综合征
1.Lennox-Gastaut综合征
2.Doose综合征
3.Landau-Kleffner综合征
4.伴慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫
5.良性癫痫伴中央颞区棘波
6.早发性儿童良性枕叶癫痫
7.晚发性儿童枕叶癫痫
8.儿童失神癫痫
9.肌阵挛失神癫痫
10.Rasmussen 综合征
(三)青少年时期的癫痫综合征
1.少年失神癫痫
2.少年肌阵挛癫痫
3.仅有全面强直阵挛发作的癫痫
(四)小儿癫痫的鉴别诊断要点
不同年龄阶段的小儿癫痫发作需与相应年龄阶段可能出现的各种非癫痫性发作性疾病和行为鉴别:
1. 新生儿时期:非惊厥性呼吸暂停、周期性呼吸、新生儿良性睡眠肌阵挛、新生儿良性震颤、低钙惊厥、低血糖惊厥等;
2. 婴幼儿期:低钙惊厥、低血糖惊厥、屏气发作、点头痉挛、非癫痫性强直样发作、婴儿早期良性肌阵挛、婴儿一过性阵发性肌张力不全、阵发性斜颈、过度惊吓症、情感性交叉擦腿动作、眼球阵挛-肌阵挛综合征、睡眠肌阵挛等;
3. 学龄前期和学龄期:晕厥发作、小儿偏头痛、再发性呕吐、阵发性运动障碍、睡眠障碍(睡眠肌阵挛、夜惊、梦魇、睡行症、发作性睡病)、过度通气综合征、心因性发作等。
五.小儿癫痫的EEG特点:(参见第五章)
1.小儿癫痫人群EEG的阳性率总体上明显高于成人癫痫;
2.EEG诱发试验可明显提高某些小儿癫痫综合征的EEG阳性率。
3.某些癫痫样EEG特征主要见于特殊的发作类型或癫痫综合征,并常随年龄发育而改变。
4.某些癫痫样放电的发放频度主要与年龄及癫痫综合征相关,而不一定与发作频率相关。
5.健康儿童中约2%仅有EEG的癫痫样放电,但从无癫痫发作。伴有其他中枢神经系统疾病(如婴儿孤独症、Rett综合征等)的儿童中也有一部分仅有EEG的癫痫样放电,但无癫痫发作。对这部分儿童不应仅根据EEG异常诊断为癫痫,也不建议给予AEDs治疗。
六.小儿癫痫治疗特点:儿童选用抗癫痫药治疗的原则与成人基本相同,但要注意以下特点:
1.儿童期生长发育快,在标准体重范围内应按公斤体重计算每日给药量,对于体重高于或低于标准体重的儿童,应参照标准体重给药,并结合临床疗效和血药浓度调整给药剂量;
2. 新生儿和小婴儿肝脏和肾脏功能发育尚未完全成熟,对药物的代谢和排泄能力差,药物在体内半衰期长,容易蓄积中毒;婴幼儿至学龄前期体内药物代谢速率快,半衰期短,因此应在药物血浓度监测下根据临床疗效调整剂量;
3. 注意监测药物不良反应,定期查肝功、血常规等,尤其应注意丙戊酸在年龄小于2岁或有遗传代谢病的儿童发生肝损害的危险性增加;
4. 儿童首次发作后是否开始抗癫痫药治疗需要考虑癫痫的病因、发作类型、癫痫综合征等。如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波,间隔时间很长的复发,也不一定急于用抗癫痫药治疗。但如导致癫痫发作的病因持续存在,首次发作后即应给予AEDs治疗。
5. 儿童正处于生长发育和学习的重要阶段,在选择抗癫痫药时,应充分考虑到对患儿认知功能的影响,在用药过程中应注意观察,如药物对患儿认知功能产生严重影响,应权衡利弊、必要时可更换药物。
6. 虽然在通常情况下,癫痫发作控制2~4年以及EEG恢复正常可减停AEDs,但癫痫患儿如果存在多种发作类型,尤其是肌阵挛发作、失张力发作不典型失神发作者,服药时间应较长;癫痫患儿伴脑性瘫痪、智力低下等神经系统残疾和(或)神经影像学异常表现,属于症状性癫痫,应当坚持长时间服药;某些青少年特发性癫痫需要长期甚至终生服药(如:少年肌阵挛癫痫);
7. 有些儿童期特殊的癫痫性脑病(如West综合征、Lennox-Gastaut综合征、Landau-Kleffner综合征等)除AEDs治疗外,可选用肾上腺皮质激素、生酮饮食等特殊治疗方法;
8. 小儿难治性癫痫的外科治疗适应征与成人基本相同,但应注意儿童期脑发育的特点。如Rasmussen 综合征确诊后,早期考虑手术长远预后好。
第三节 女性与癫痫
由于女性癫痫患者特殊的生理特点,治疗措施应该充分考虑到生殖、妊娠、分娩等多方面情况。
一.青春期与癫痫
(一)青春期是女性癫痫的高发期之一;
(二)已确诊的患者进入青春期后,有必要重新评估诊断及发作类型,确保最有效的治疗方案;
(三)治疗方案要充分考虑到患者的依从性、对AEDs某些不良反应的敏感性以及对生育的影响等。
二.生育重视癫痫女性的生育机能是提高患者生活质量的重要环节之一。
(一) 控制癫痫发作;
(二) 对于尚未生育的患者应尽量避免使用可能影响生育功能的药物,如丙戊酸类药物;
(三) 建议准备生育的患者在医生的指导下计划妊娠。
三.避孕
避孕是生育期癫痫女性普遍面临的问题,有必要予患者关于避孕方面的建议。服用酶诱导型AEDs的癫痫女性口服避孕药失败的几率明显增加。非酶诱导型的AEDs对口服避孕药无影响。酶诱导型的AEDs包括:卡马西平、奥卡西平、苯巴比妥、扑痫酮、托吡酯;非酶诱导型的AEDs包括:苯二氮卓类、乙酰唑胺、乙琥胺、加巴喷丁、拉莫三嗪、左乙拉西坦、噻加宾、丙戊酸钠、氨己烯酸。
(一)复方口服避孕药
患者口服避孕药时,更适宜应用非酶诱导型的AEDs;服用酶诱导型的AEDs的患者,建议使用避孕套等避孕方式以达到最佳避孕效果;服用酶诱导型AEDs的同时应用复方口服避孕药,雌二醇的最小剂量应为每天50微克;如果发生突破性出血,雌二醇的剂量应增加到每天75到100微克。
(二)黄体酮单一避孕药
服用酶诱导型AEDs的患者,不推荐口服黄体酮单一避孕药;
服用酶诱导型AEDs的患者可以应用注射型长效黄体酮,但必须每10周注射一次;
服用酶诱导型的AEDs的患者不宜应用黄体酮植入片。
(三)紧急避孕:服用酶诱导型的AEDs的患者在服用左旋-18-甲基炔诺孕酮紧急避孕时,应该先服用1.5毫克,12小后再服750微克。
四.孕前咨询
癫痫是生育期妇女的常见疾病,癫痫女性妊娠可能增加癫痫发作、各种并发症及后代畸形等方面的风险,有必要对癫痫女性进行孕前咨询。
通过医生的指导,绝大多数癫痫女性可以拥有正常的妊娠和分娩过程;
告知患者癫痫及AEDs对妊娠及胎儿风险;
告知患者补充叶酸和维生素K的必要性。
(一)癫痫发作对孕妇及胎儿的影响
1.15%-30%的癫痫女性在怀孕期间发作增多;
2.癫痫发作对孕妇的影响:主要为妊娠并发症增加,如阴道出血、流产、早产、难产及妊娠高血压综合征等;
3.癫痫发作对胎儿的影响:主要为围产期胎儿合并症和新生儿畸形率增加;
4.告知患者发作控制不佳对胎儿及自身的风险。
(二)AEDs对胎儿的影响
在正常人群中,胎儿的畸形率为2%-3%,服用单一AEDs的癫痫女性后代畸形率增加2~3倍,服用多种AEDs的癫痫女性后代畸形率更高。AEDs对癫痫女性后代智力发育的影响尚不清楚。目前尚无足够的证据来评估新型AEDs(加巴喷丁、左乙拉西坦、噻加宾、托吡酯、氨己烯酸)的致畸性。
1. 在癫痫女性准备怀孕前,应该回顾其治疗史并告知其癫痫发作及AEDs对孕妇及胎儿的影响;
2. 患者在受孕前癫痫发作已经控制,且复发的危险性较低,在告知其癫痫复发对孕妇及胎儿影响的前提下,可考虑停药后再怀孕;
3. 如果患者在怀孕期间需要应用AEDs控制发作,需要与患者及家属充分交流发作及胎儿畸形的风险;
4. 如果患者在怀孕期间需要应用AEDs控制发作,应根据发作类型尽量选择单一药物低量治疗,尽量避免多药联合治疗;
5. 如果患者已生育一个畸形儿,再次怀孕前应该咨询癫痫专科医生。
(三)叶酸
服用AEDs的女性癫痫患者胎儿发生神经管畸形及其他与叶酸代谢相关畸形的风险明显增高。所有女性癫痫患者应该在孕前的前三个月每天服用5mg叶酸。
(四)维生素K
1.服用AEDs癫痫女性所分娩的新生儿都应该在出生后肌肉注射维生素K1mg;
2.如果癫痫女性所分娩的新生儿有其他出血性疾病的危险因素(如孕母患肝病、预期早产儿等),孕妇应该在妊娠的最后一个月每天口服维生素K10mg。
五.怀孕:对癫痫孕妇在妊娠期间应特别注意以下方面:
(一)孕妇除定期进行产科检查外,还应该定期就诊于癫痫专科医生;
(二)根据临床发作情况及时调整AEDs的剂量,尽量减少和避免发作,尤其是全面性强直-阵挛发作;
(三)如果妊娠期间发作控制不佳,要充分考虑到妊娠相关因素的影响,如剧烈呕吐、依从性差等;
(四)血药浓度监测主要用来观察剂量相关的毒性反应和患者的依从性;
(五)妊娠16-20周时应该对胎儿进行详细的超声波检查,及时发现可能存在的畸形;
六.分娩
大部分癫痫产妇都能正常分娩,但是疼痛、压力、睡眠不足、过度换气等因素都增加了分娩期发作的危险。
(一) 建议癫痫产妇在有癫痫诊疗经验和设备的产科中心分娩;
(二) 分娩过程中尽量避免各种发作诱发因素;
(三) 分娩过程中及分娩后应该按时、按量服用AEDs,如果不能及时口服AEDs,应该通过其他途径给予足量AEDs;
(四) 如果在妊娠后期出现频繁全面性强直阵挛发作或部分性发作的时间延长,应该考虑通过剖宫产提前结束妊娠;
(五) 在分娩过程中,一旦出现癫痫发作,应该尽快采取措施终止发作,可选用地西泮或劳拉西泮静脉注射;如果发作持续,应该按照癫痫持续状态处理;同时采取措施尽快结束分娩,并作好新生儿抢救准备。
七.产后建议
(一)告知产妇及其家属关于保证母子安全的措施,以减少意外事故发生;
(二)建议患者在分娩前作好哺育及照顾孩子的计划,尤其应该充分考虑母子的安全;
(三)及时调整患者分娩后的AEDs治疗;
(四)给予避孕的建议。
八.哺乳建议
绝大多数AEDs可以通过乳汁分泌,但是乳汁中AEDs的浓度相对比较低。对于大多数服用AEDs的妇女来说,哺乳相对是安全的。需要注意以下问题:
(一) 如果服用哺乳期禁用的抗癫痫药(如卡马西平、氨己烯酸等),建议不要哺乳;
(二) AEDs剂量应在常规剂量之内,不可随意加大剂量;
(三) 注意婴儿的不良反应,如易激惹、睡眠不良、体重减轻或镇静、肌张力降低、吸吮无力、进食困难等现象。
第四节 老年人与癫痫
随着人口老龄化,老年人中癫痫的发病率和患病率呈升高的趋势,成为继脑血管病、痴呆之后的第三大神经系统疾病。老年人癫痫包括两个层次的内容,一是老年期发病的癫痫;二是和癫痫发作延续到老年期。老年期发病的癫痫在病因、临床表现、诊断和治疗上有其特点;老年人生理、病理特点决定了癫痫发作延续到老年期后应该注意药物治疗等方面的问题。
一.老年期发病的癫痫
这是一类在老年期首次发病的癫痫,也称为老年性癫痫(epilepsy in the elderly)。
(一)病因:老年期发病的癫痫大部分为症状性,仅少部分为隐源性或原发性。常见的病因依次如下:
1. 脑血管疾病是老年期发病的癫痫最常见的病因。主要包括:脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血、大脑静脉及静脉窦血栓、血管畸形、皮层下动脉硬化性脑病等。
2. 代谢或中毒性疾病。主要包括:酒精戒断、低血糖、非酮性高血糖、肝功能衰竭、肾功能衰竭、甲状腺疾病、甲状旁腺疾病、水电解质紊乱、药物相关性等。
3. 脑肿瘤。包括原发性脑肿瘤和脑部转移瘤。
4. 痴呆是老年人癫痫的独立危险因素。
5. 脑外伤或脑部手术。
6. 中枢神经系统炎症。
(二)临床特点
老年期发病癫痫的发作类型视其病因而异。大部分表现为部分性发作伴或不伴继发全面性强直-阵挛发作。
1. 复杂部分性发作最常见,约占50%。
2. 全面性强直-阵挛发作约占25%。
3. 简单部分性发作约占15%。
4. 10-30%的患者出现癫痫持续状态,甚至以持续状态为首发症状。
(三)诊断:老年期发病癫痫的诊断原则与青年人基本一致,但应该特别注意以下几点。
1.病史:老年人智力、记忆力水平有不同程度下降、更易于并发多种疾病且常独自居住,自述病史未必可靠。家属及目击者对病史的陈述在一定程度上更具诊断价值。
2.重视神经系统检查。
3.重视其他系统检查:老年患者更易于并发多种疾病,应该根据情况进行其他系统性检查,以利于鉴别诊断和病因诊断。如:血液学常规和生化检查、甲状腺和甲状旁腺功能检查、睡眠多导监测、体位性血压测量、心脏超声、颈动脉和椎动脉超声检查等。
4.EEG检查:EEG在老年人癫痫的诊断和监护中有重要价值。
5.神经影像学检查:老年期发病癫痫患者都应该常规进行神经结构影像学检查,包括CT、MRI,以明确或排除颅内病变。
(四)治疗
老年期发病癫痫的治疗包括两个方面,一是针对病因的治疗,二是AEDs治疗。
1.老年人AEDs治疗的特点
老年人生理变化对药效学和药代动力学的影响:老年人患者体内AEDs蛋白结合率减少、药物分布容积减少,同时肝脏、肾脏药物清除率降低、肝脏的降解能力下降。
对不良反应更敏感:老年人AEDs不良反应的发生率是青年人的2-3倍。常见的如神经毒性作用、认知功能损害等。
联合应用其他药物:患有其他疾病而同时服用非AEDs。
服药依从性差:记忆力、认知功能减退、缺乏照顾等原因导致漏服、错服AEDs。
2.老年人AEDs的选择
老年癫痫患者AEDs治疗的目的和基本原则与青年人一致,但应该特别注意以下几点。
充分考虑老年人生理变化对药效学和药代动力学的影响,选择合适的药物和剂量,加强必要的血药浓度监测。
首选AEDs单药治疗,从低剂量给药,逐渐加量,减少不良反应。
系统性考虑患者服用的非AEDs与AEDs的相互作用以及多种AEDs联合应用之间的相互作用。
对患者、家属及护理人员进行癫痫相关知识的宣传教育并采取有效措施以提高患者的依从性。
二.癫痫发作延续到老年期
癫痫发作延续到老年期也称为高龄癫痫(aging epilepsy)。这部分癫痫患者的诊断明确,进入老年期后需要根据生理和病理变化重新评价AEDs的治疗,确定药物的种类和剂量。
第五节 癫痫患者的认知障碍
癫痫患者常有认知功能损害,主要表现为感知受损、注意力下降、记忆障碍、抽象概括、思维推理、计划判断、计算能力、词汇表达能力减退。约有30%的癫痫患者有认知功能损害,20%~25%的患者有明显障碍。严重者可影响工作、学习和生活质量,并给家庭和社会带来沉重负担。
一、 影响因素
癫痫患者的认知障碍是多种因素相互作用的结果。主要包括下列因素:
(一) 疾病因素:癫痫发作对认知功能可造成严重损害,其严重程度与以下因素相关:发病年龄、发作类型、发病原因、痫灶部位、亚临床型发作等。一般而言,癫痫发作的频率越高、发作持续时间越长、发作程度越严重、对认知功能的影响越显著。
(二) 治疗因素:有些AEDs,如苯二氮卓类药物、苯巴比妥等,可致注意力下降、记忆障碍,影响患者认知功能,但停药后即可恢复。多药联合使用,高剂量给药,血药浓度过高,将增加认知功能损害的危险性。颞叶手术治疗后,可能出现认知功能损害。
(三) 心理因素:癫痫患者精神异常的发病率明显高于一般人群,常见有焦虑、抑郁、思维障碍均可影响认知功能。
(四) 社会因素:家庭经济状况、受教育程度、家庭关爱、社会支持,对癫痫患者的认知功能亦有影响。社会偏见、歧视,可加重认知功能损害。
二、 临床特点
(一)年龄差异:癫痫患者的认知功能障碍,成人主要表现为词语理解及表达能力、抽象思维、逻辑推理、计算能力、组织分析能力减退;儿童则以长时记忆、想象推理、联想概括、学习能力、判断能力下降、智商低于正常儿童。早年发病者认知损害严重,成年期以后发病认知损害较轻。
(二)病程特点:认知障碍按发生发展过程可分为,①阶段性,具有可逆的趋势,经治疗可能改善;②持续性,往往由脑器质性损害引起,预后较差。
(三)癫痫灶部位:原发性癫痫认知功能的损害,枕叶癫痫主要表现为注意力、记忆力下降;额叶癫痫主要为执行功能减退和运动不协调,其认知损害较颞叶癫痫略重。颞叶癫痫以近、远记忆障碍为主。左半球病变倾向于词语功能下降;右半球病变则表现非言语能力下降。失神发作、肌阵挛性癫痫则少有智力损害。婴儿痉挛症和Lennox-Gastaut 综合征易患精神发育迟滞。
(四)亚临床型发作:对简单运动及注意力影响较小,可使阅读的精确性和短时词记忆能力下降。
(五)药物影响:AEDs苯二氮卓类可引起注意和短期记忆障碍,苯巴比妥类主要影响认知速度和记忆功能。苯妥英钠使注意力下降、卡马西平、丙戊酸钠对认知损害较少。新型AEDs对认知功能影响较小。
(六)预后:认知功能障碍是癫痫患者远期不良预后的重要因素之一。
三、 评估方法
(一)神经心理学常用检测方法有:
1.韦氏记忆测验:包括长时记忆测验、短时记忆测验、瞬时记忆测验。用于检查记忆功能。
2.韦氏成人智力量表和韦氏儿童智力量表:包括言语智商、操作智商、总智商。用于评估智力水平。
3.数字划消测验,测验患者注意障碍;威斯康星卡片分类测验,评估执行功能;迷津测验,评定解决问题的决策能力;主题统觉测验,用来评价联想功能。
(二)电生理学检查:事件相关电位(P300)是选择注意、记忆、判断、推理、思维等心理活动的电位反应。可为临床提供较客观的检查方法。
四、 防治策略
(一)针对癫痫病因进行治疗。
(二)积极控制癫痫发作,尤其是儿童,可减少认知功能损害。
(三)规范合理的使用AEDs,包括药物选择、确定剂量、充分疗程、合理联合用药、测定血药浓度、不良反应监测。
(四)康复方法:①再训练法,为患者安排训练计划,反复进行练习;②代偿法,帮助患者使用其它方法加以补偿,如通过联想帮助记忆,复杂事务分解为简单成分。两种方法均可使认知水平提高;
(五)有手术适应证的患者及早进行手术治疗。术前对患者进行详细神经心理学测查,结构影像学和功能影像学评价。
(六)采用心理治疗与社会干预措施。
第六节 癫痫患者的精神行为障碍
癫痫所致精神障碍是指一组反复发作的脑异常放电导致的精神障碍。据报告30%的癫痫患者有精神方面问题,其中颞叶癫痫有精神症状及人格改变的较多。
一.临床特点
(一)发作前精神障碍:典型表现为心境恶劣或抑郁。
(二)发作时精神障碍:包括精神运动性发作、发作性情感障碍及短暂的精神分裂症样发作等。典型的表现往往是一种非抽搐的癫痫持续状态。诊断的关键是意识障碍与EEG的典型异常。
(三)发作后精神障碍:是指在癫痫发作后7天之内出现的精神症状。病程较短,一般不超过5天。以情感症状为主,表现为妄想性或情感性精神障碍;癫痫病程往往在10年以上;小剂量抗精神病药,能迅速缓解症状。
(四)发作间期精神障碍:常有以下几种类型:
1.精神分裂症样精神病:常在癫痫抽搐控制后,出现幻觉、妄想等精神病性症状。与精神分裂症的区别,其幻觉、妄想内容比较现实、缺少荒谬性,往往没有阴性症状,不会导致衰退。
2.癫痫性人格改变:人格改变以情感反应最明显,具有“两极性”特点,表现一方面易激惹、残暴、敌视、仇恨、冲动、敏感、多疑;另一方面表现过分客气、温顺、亲切、赞美。其思维迟缓、粘滞、病理性赘述和内容贫乏。
3.智能障碍:一般认为发病年龄越小,发作越频繁,越容易出现智能障碍。首先近记忆力减退,再影响远记忆力,理解、计算、分析和判断能力。严重者进行性衰退,可发展成痴呆。同时伴有思维、情感和行为改变,出现粘滞性、暴发性的人格改变。
4.神经症:癫痫患者可伴有焦虑症表现焦虑、紧张、恐惧不安,并有焦虑性的生理症状,如心悸、恶心、腹部不适、气短、震颤等。强迫症是一种常见症状,以强迫行为突出,常有反复清洗、反复检查、不停计数等,伴有焦虑情绪。
5.其它:心境障碍可有抑郁或轻躁狂发作,性功能障碍等。
二.诊断:按中国精神障碍分类与诊断标准(CCMD-3)
(一)症状标准:符合器质性精神障碍的诊断标准;有原发性癫痫的证据;精神障碍的发生及其病程与癫痫相关;
(二)社会功能受损;
(三)分发作性和持续性两类病程:发作性精神障碍为一定时间内的感觉、知觉、记忆、思维等障碍,心境恶劣,精神运动性发作,或短暂精神分裂症样发作,发作具有突然性、短暂性反复发作的特点;持续性精神障碍为分裂症样障碍、人格改变或智能损害等。
(四)排除癔症、睡行症、精神分裂症、情感性精神障碍;排除感染或中毒继发性癫痫所致精神障碍。
(五)如系继发性癫痫,应按原发疾病所致精神障碍下诊断。
三.治疗原则
(一)控制癫痫发作,应用AEDs治疗,参阅AEDs治疗章节。
(二)针对精神病性症状,如幻觉、妄想、思维障碍等,选用诱发癫痫作用较小的抗精神病药。抗精神病药物具有降低痉挛阈作用,以氟哌啶醇、舒必利、氨磺必利、利培酮、喹硫平影响较小,而氯丙嗪、氯氮平、泽旦平、洛沙平危险性较高。逐渐增加剂量,应用最低有效剂量,症状改善后递减药量,然后停药。疗程较短。
(三)抑郁状态时,采用抗抑郁药。选用药物时注意评估患者的危险因素,抗抑郁药物剂量与发作的关系。抗抑郁药物以5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIS)、吗氯贝胺、瑞波西汀诱发癫痫作用较小,而马普替林、异戊塞平影响较大。
(四)焦虑障碍可应用苯二氮卓类药物。
(五)智能障碍和人格改变的患者需加强教育和管理,采取康复措施。
(六)加强健康教育,与患者及家属建立良好的合作关系。
(七)心理治疗:克服消极自卑心理、鼓励其参加工作、学习,保持有益的社会交往。常用治疗方法,如支持性心理治疗,认知疗法,行为矫正治疗。
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