婴儿痉挛症相关知识(一)
这是我搜到的相关知识,一个医学杂志上的,希望对大家有所帮助.个人觉得很专业,备注:德巴金就是丙戊酸钠Vigabatrin就是氨己烯酸一、婴儿痉挛症又名Ｗｅｓｔ综合征，是一种少见病。该病起病年龄＜1歲，高逶?-7个月。痉挛发作形式为突然发作的屈曲或伸展运动，症状多于２-４岁前消失。常用的抗癫痫药物几乎无效。常用的抗癫痫药物对该病疗效不佳。大多数患儿可遗留较为严重的后遗症。
婴儿痉挛症的发病机制在于脑干的神经信息传递功能发生障碍引起的脑干功能失调。
二、癫痫是严重危害人类健康的脑部常见病，而婴儿痉挛症则是发生在婴幼儿期的癫痫而被称之为癫痫中的“癌症”。痉挛发作分屈性、伸性、混合性三种，常呈突然的点头、弯腰，也可涉及四肢。每次痉挛約1-15秒钟，常连续发生数次至数十次，以睡前和醒后最为密集。脑电图EEG呈高度失律及不规则高波幅慢波和棘波。多为症狀性发作（指已知病因或病前有脑损害的征象），包括精神运动以育迟缓、神经系统检查阳性、脑部影像检查异常。40%病例为特发性，病前无异常。总之，婴儿痉挛症患儿存在着严重的脑干神经信息传递障碍。
婴儿痉挛症也属于一种难治性癫痫综合征，多数是因脑部器质性病变或遗传性代谢性疾病所引起。
三、治疗：目前在临床上只能是一方面控制发作，另一方面积极寻找并清除病因。
1）激素治疗：促肾上腺皮质激素(ACTH)目前被认为是最有效，并较普遍单用的药物。剂量为每日25-40单位，持续肌注2-6周。在控制痉挛及改善脑电图方面近期效果明显，尤其是对原发性病例疗效为优。但远期效果难以评估，而且可见有高血压和血钾降低。
对促肾上腺皮质激素治疗无效者，可改用地塞米松0.3-0.5mg/kg体重/日或泼尼松 2-10mg/kg体重/日，口服疗程为2～6周。若痉挛停止，脑电图恢复正常，则可按每周地塞米松0.5mg或泼尼松2.5mg渐减量，直至开始量的1/2，再维持3个月，然后再用更小剂量维持6月或6个月以上。应注意预防和控制感染，并相应补钾、补钠。
皮质激素减量时，可合并应用安定类药物，氯硝安定剂量0.1-0.2mg/kg体重/日。
美国神经病学会和儿童神经病学会2004年发布的婴儿痉挛症治疗指南中指出促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）对婴儿痉挛症的短期疗效较为肯定，但现有证据尚不足以确定最佳剂量和最佳用药时间，同时，也尚无足够证据来证实口服皮质类固醇激素对婴儿痉挛症的疗效。
2）丙戊酸钠：一般以15-20mg/kg体重/日的剂量开始，逐渐增加至60mg/kg体重/日，个别可达100mg/kg体重/日。若无毒副作用，以偏大剂量的效果为好，但应注意严重肝中毒的发生。
3）非氨酯及氨己烯酸：此二药在临床上常单用或做为辅助用药，一开始为小剂量，以后每周增加1次，直至获得疗效而无显著副作用为止。非氨酯的起始用量为 15mg/kg体重/日，维持最大量为45mg/kg体重/日。氨己烯酸的剂量为40-100mg/kg体重/日。氨己烯酸对婴儿痉挛症可能具有短期疗效，服用该药的儿童应定期检测视力，警惕该药对视网膜可能产生的不良影响。
4）维生素B6：可每天50mg静脉滴注，或以20-50mg/kg体重/日的剂量，分3-4次口服，从小剂量开始，以后每隔3-4天加量1次，共用2周以上。此时若合并应用促肾上腺皮质激素或丙戊酸钠则效果更好，其副作用有食欲下降、恶心、呕吐、腹泻及肝功能障碍等。
5)免疫球蛋白：一般可用每次200mg/kg体重，隔日1次，静脉注射，共3次，3周后重复。肌肉注射法用低温乙醇处理过的人血丙种球蛋白，每疗程1000～1500mg/kg体重，每日300～600mg，无明显副作用。
6）清除病因：如系因颅内占位病变引起者，经手术治疗后有些患者即使不服用抗癫痫药物也不再发作。有些遗传代谢性疾病通过补充大量B族维生素也可控制发作。而对于一些病因不明或病因不能解除的婴儿痉挛，临床上以控制发作为主。总之，不论属于哪种情况，均以及早治疗，发作得到及时控制为宜，否则预后不乐观。
总之，婴儿痉挛症患儿存在着严重的脑干神经信息传递障碍。无创伤刺激（脑干中）有神经传递障碍的神经元区，“打通”受阻神经传递径路，是治疗该病症的新途径。
回复 #1 俊达妈妈 的帖子
为什么许多婴儿痉挛症的孩子同时吃好几种药也控制不好呢？可可妈妈就有这样的困扰，不知可可怎么样才能有效控制病情。祝福这些孩子们。 目前为止还没有能根治癫痫的报道,各种药物只不过是抑制发病.对于长期患病的患者,在记忆力以及体能方面都有一定的影响.有的医院(比如北京的天坛医院)可以做手术除去病灶,但是会有一定副作用,而且价格不菲.并且不能保证是否不复发.只要有疗效就是幸运的,能除根的话就要等以后科技进一步发展了. 这种病就是这么顽固，用药肯定会有副作用，但不用药不控制病情后果更坏，所以首先必须选择用药控制，而且又是两三种药搭配，如果一段时间还有症状，那就的采取更换另一种搭配，就是这样反复的观察记录，所以说必须要有足够的耐心，也不能太心急，既然选择和准备好为孩子付出，就得积极的寻求各种良方，既然选择了远方就得准备风雨兼程。愿天下所有的父母够能如愿！ 我家儿子现在也这病，不过我看好他，一定可以治愈的，我有信心 我们西药吃遍了，针剂acth ,丙球蛋白也用了。还有什么办法啊？到现在还是犯病厉害，每天要100到200多次。可怕！！我孩子什么时候能好啊！！老天啊啊啊啊！！！！！开开眼吧！！！ 我家可可7个月的时候患有婴儿痉挛症，后来在河南郑州儿童医院治疗，打了ACTH控制了病情，现在2岁9个月了，会走路，却不会说话，指挥自言自语说一些，不怎么与人沟通，叫她大多数都不理，我们控制了病情之后，医生交代了要吃三年的药，可是我们只让她吃了1年多就自主给她停掉了药，因为怕吃这种药会影响大脑的智力发育，也就是丙戊酸钠等上面提到的这些药，请问这些药对智力会有影响吗，我还要不要给小孩吃呢，很担心啊 孩子 发表于 2011-6-18 21:19 static/image/common/back.gif
我们西药吃遍了，针剂acth ,丙球蛋白也用了。还有什么办法啊？到现在还是犯病厉害，每天要100到200多次。可 ...
请问你小孩现在怎么样了 我孩子现在很好。用了生酮饮食疗法，对他来说很管用。现在不犯病了，也进步了许多！谢谢大家的关心！！！！ ，“打通”受阻神经传递径路，是治疗该病症的新途径。
，“打通”受阻神经传递径路，是治疗该病症的新途径。
关键是 怎么打通啊 看了这么多感觉好难受我家小孩也是去年10月犯病到医院确诊的时候医生讲这种病治不好 刚刚开始我们服用德巴金和B6效果有是有感觉 不大点头次数 少了现在17个月 走路 东倒西歪 语言只听他自己看 妈妈 爸爸 奶奶 不论拿到什么东西都往嘴送 上个月 又加了妥泰 现在基本上一天要点4到5次 每次点一下 我向医生讲了这种情况 医生讲只要点头就不行 每次看到他犯病 真的好揪心 我到底该怎么办啊 我家宝宝现在8个月了 4个月的时候确诊为婴儿痉挛 坐的不是很稳 现在吃的是丙戊酸钠还有妥泰 效果有时好时坏好几天坏几天 特别喜欢睡觉听说acth挺管用但是这种药很难买我现在都快得忧郁病了一天能犯10几次 游客 119.176.231.x 发表于 2012-8-13 21:02 static/image/common/back.gif
我家宝宝现在8个月了 4个月的时候确诊为婴儿痉挛 坐的不是很稳 现在吃的是丙戊酸钠还有妥泰 效果 ...
爱睡觉应该是药物引起的，睡觉就是让宝宝休息大脑，慢慢恢复！ACTH这药并不贵，但为什么这么难买啊？ 海波通讯 发表于 2012-7-24 08:48 static/image/common/back.gif
看了这么多感觉好难受我家小孩也是去年10月犯病到医院确诊的时候医生讲这种病治不好 刚刚开始我们服用德 ...
虽然东倒西歪的走路，但这是一大进步啊，多锻炼，这脑子的病恢复很慢的，不能急，有时候我也抑郁 张伟 发表于 2012-7-23 17:18 static/image/common/back.gif
，“打通”受阻神经传递径路，是治疗该病症的新途径。
手术治疗吗？推荐什么医院什么手术，目前宝宝一岁三个月，适合做手术吗？谢谢 孩子 发表于 2011-6-18 21:19 static/image/common/back.gif
我们西药吃遍了，针剂acth ,丙球蛋白也用了。还有什么办法啊？到现在还是犯病厉害，每天要100到200多次。可 ...
一年多过去了，宝宝恢复的怎么样了，祝好 游客 119.176.231.x 发表于 2012-8-13 21:02 static/image/common/back.gif
我家宝宝现在8个月了 4个月的时候确诊为婴儿痉挛 坐的不是很稳 现在吃的是丙戊酸钠还有妥泰 效果 ...
我家宝贝现在5个多月她是3个半发作的也是吃的和i家宝贝一样的药。。目前能控制。。但是喜欢睡觉。。晚上睡的不安稳。真不知道咋么办。 也不知道我家妞妞到底是什么病? 按时说, 婴儿痉挛症,也不会像她这样,现在一岁了,软的像个面条人, 头都抬不起来,智力几乎为零,谁都不认识,很难逗笑, 不知道接下来该怎么办? :'(我家孩子7个月现在吃妥泰不知道好用吗